Od Presnova beljakovin je vitalni proces v človeškem telesu. Odgovoren je za vnos, kopičenje, razgradnjo in odstranjevanje beljakovin. Beljakovine so gradniki človeških celic. Če metabolizem ne poteka nemoteno, pride do tako imenovane presnovne motnje. Najpogostejša motnja v presnovi beljakovin pri novorojenčkih je fenilketonurija.
Kaj je presnova beljakovin?
Presnova beljakovin v človeškem telesu nadzoruje vnos, kopičenje, razgradnjo in izločanje beljakovin. Beljakovine, znane tudi kot beljakovine, so sestavljene iz aminokislin. Obstaja skupno 20 različnih aminokislin. Osem jih je bistvenega pomena. To pomeni, da jih je treba zaužiti s hrano, saj jih organizem ne more sam proizvesti.
Tudi presnova beljakovin bo Beljakovine- ali Presnova aminokislin klical. Telo gradi svoje celice, encime in hormone iz beljakovin. Beljakovine lahko služijo tudi kot dobavitelj energije.
Funkcija in naloga
Poleg maščob in ogljikovih hidratov so beljakovine pomembna glavna skupina hranil za človeško telo. Beljakovine se absorbirajo s hrano in razgradijo v želodcu z encimom pepsin na polipeptide in oligopeptide.
Te snovi se sproščajo v tanko črevo v rednih porušitvah. V tem organu se peptidi razgradijo naprej do himimotripsina z encimom tripsin. V tej obliki je na voljo razčlenjeno hranilo. Beljakovine dosežejo tanko črevo kot aminokisline in se absorbirajo skozi njegovo steno.
Preostale neabsorbirane aminokisline se v telesu razgradijo ali uporabijo za proizvodnjo endogenih beljakovin, na primer encimov. Za to je pomembno, da so vse ustrezne aminokisline na voljo v zadostnih količinah. Če manjka samo ena aminokislina, proizvodnja gradnikov, ki to aminokislino potrebujejo, ne more več potekati.
Obstaja 20 aminokislin. Organizem lahko sam proizvede dvanajst. Preostalih osem aminokislin človeško telo ne more proizvesti. Te so bistvene in jih je treba zaužiti s hrano. Organizem potrebuje beljakovine za procese rasti in obnavljanja. Beljakovine so gradniki vseh človeških celic. Beljakovina je potrebna za izdelavo novih celic ali popravilo poškodovanih celic. Ker so zaloge beljakovin v telesu omejene, je treba to hranilo absorbirati z rednim uživanjem hrane, bogate z beljakovinami.
Encimi in hormoni so zgrajeni tudi iz aminokislin. Večina teh beljakovin se nabira v jetrih. Toda tudi v vseh drugih celicah je redno kopičenje beljakovin iz aminokislin.
Če primanjkuje hranilnih snovi, lahko poleg ogljikovih hidratov in maščob beljakovine uporabimo tudi za pridobivanje energije za telo. Da bi to naredili, se beljakovine iz vranice, mišic in jeter pretvorijo v piruvat. Ta substrat lahko neposredno uporabimo kot vir energije ali posredno pretvorimo v glukozo z nadaljnjim metaboličnim postopkom. Ta postopek proizvaja amonijak, ki je za organizem strupen. Manjši del se izloči neposredno skozi ledvice. Preostanek se pretvori v sečnino v jetrih in izloči z urinom.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila za mišično oslabelostBolezni in bolezni
Za pravilno delovanje presnove je potrebno, da so potrebne snovi na voljo in da različni encimi delujejo skupaj. Če so posamezni deli procesa okvarjeni, ker določen encim ni na voljo, metabolizem ne more pravilno delovati. Napaka encimov je torej lahko vzrok bolezni metabolizma. Telo torej primanjkuje določenih encimov in preveč snovi nastane ali shrani. To je lahko posledica genetskih dejavnikov ali nezdravega načina življenja.
Najpogostejša motnja presnove pri dojenčkih v presnovi beljakovin je tako imenovana fenilketonurija. Vzrok bolezni je encimska okvara, kar pomeni, da se aminokislina fenilalanin ne pretvori v tirozin. Fenilalanina ni mogoče razgraditi v telesu in se kopiči v možganih prizadetih. Če se ne zdravijo, bolniki utrpijo nepopravljivo škodo v možganih. Motorični in duševni razvoj je zaradi tega oslabljen. Poleg tega je na voljo premalo tirozina. Ta aminokislina je potrebna za tvorbo različnih hormonov.
Edina učinkovita terapija je dieta s hrano z malo fenilalanina. Prehrana z nizko beljakovinsko hrano, kot so meso, jajca, mleko in sir, je še posebej priporočljiva do 12. leta, saj se možgani v teh letih popolnoma razvijejo. Vendar se je za življenje s to boleznijo priporočljivo izogibati živil, bogatih z beljakovinami. Ker je fenilketonurija relativno pogosta, je vsak novorojenček testiran na motnjo.
Druga bolezen v presnovi beljakovin je tako imenovana amiloidoza. Pri tej motnji se okoli telesnih celic nabira tako imenovani amiloid. V primerjavi z drugimi endogenimi proteini ima amiloid nenormalno strukturo. Posledično je ni mogoče razčleniti in se pritrditi na enega ali več organov. Vloge pomaranč lahko poslabšajo njihovo delovanje. Prizadeti so lahko vsi organi človeškega telesa. Nekatere osnovne bolezni lahko spodbujajo pojav te motnje. V tem primeru je treba zdraviti osnovno bolezen.
Možne so tudi amiloidoze, ki ne povzročajo simptomov. Te običajno ni treba zdraviti. Nasprotno pa amiloidoze v primeru bolezenskih simptomov, povezanih z organi, na primer srčno popuščanje zaradi depozitov na srčni mišici, zahtevajo simptomatsko zdravljenje. Vzrok amiloidaze je še vedno v glavnem nejasen.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
