A progresivna sistemska skleroderma (PSS) je kronična vnetna bolezen vezivnega tkiva in ožilja, ki jo povzroči nepravilnost imunskega sistema telesa. Progresivna sistemska skleroderma je pogostejša pri ženskah kot pri moških.
Kaj je progresivna sistemska skleroderma?
© Henrik Dolle - stock.adobe.com
Kot progresivna sistemska skleroderma (PPS) je kronično vnetje vezivnega tkiva in žilnega sistema kože in notranjih organov, ki ga je mogoče zaslediti do motenega imunskega sistema (avtoimunska bolezen).
V primeru progresivne sistemske skleroderme disregulacija imunskega sistema napade telesno lastno kolagensko vezivno tkivo (kolagenoza) in povzroči vnetne reakcije, ki vodijo do izgube elastičnosti kože in kasneje organov in otrdelosti (skleroza).
To vodi k edemom v prstih in rokah, pa tudi sklerodaktiliji, obrazu maske, značilnemu za progresivno sistemsko sklerodermo zaradi izgube izražanja, motenj požiranja zaradi skrajšanja ligamentov jezika in vnetih sklepov (artralgija).
vzroki
Tistega za enega progresivna sistemska skleroderma Tipični simptomi nastanejo zaradi motenj imunskega sistema, pri čemer imunski sistem napada lastne strukture telesa, zlasti kolagena vezivnega tkiva in žilnega sistema kože in notranjih organov ter povzroči vnetne reakcije.
Poleg tega se pri progresivni sistemski sklerodermi pojavi disregulacija določenih celic vezivnega tkiva (fibroblastov), zaradi česar vse pogosteje sintetizirajo kolagen, ki se odlaga v kožo in kožo ter v nadaljevanju vezivnega tkiva in vezivnega tkiva, značilnih za progresivno sistemsko sklerodermo Povzroči vaskularne spremembe v notranjih organih.
Sprožilci te disregulacije še niso znani. Poleg genetskih dejavnikov se virusni in bakterijski antigeni, pa tudi nekatera zdravila, tumorji, UV svetloba in spolni hormoni obravnavajo kot sprožilci progresivne sistemske skleroderme.
Simptomi, težave in znaki
Simptome progresivne sistemske skleroderme lahko razdelimo na tri stopnje. Najprej so opazne spremembe in zgostitev kože na rokah in nogah. Za začetno stopnjo progresivne sistemske skleroderme je značilen tudi edem na rokah.
Vezno tkivo strdi vse bolj. Razpade. Značilen je tudi Raynaudov sindrom. Za to so značilne belkasto-modrikaste roke s slabim krvnim obtokom. Včasih na tej stopnji pride do nekroze raztegnjenih kožnih področij, ki jih stresno utrdi brazgotinsko tkivo.
Izrazi obraza se vse bolj zmanjšujejo. Progresivna napetost kože ustvarja obrazne lastnosti obraza. Ker lahko povečano utrjevanje tkiva vpliva tudi na ustnico, se okoli odprtine ust pogosto tvorijo radialne gube. Usta postajajo vse manjša. Medicinsko eden govori o mikrostomiji.
Majhne krvne žile na obrazu se pogosto razširijo v telangiektazije. Opazno se lahko spremeni tudi pigmentacija kože. V drugi fazi vnetnih in z edemom obremenjenih sklepov ni mogoče več premikati prosto in neboleče zaradi vse večjega zategovanja kože. Progresivna sistemska skleroderma povzroči ukrivljenost prstov ali prstov.
Tretja stopnja progresivne sistemske skleroderme prizadene notranje organe. Tudi teh se vse bolj prizadene kaljenje. To vodi v otrdele prebavne organe, pljučno fibrozo in oteženo požiranje zaradi sklerotičnih sprememb požiralnika in ust.
Diagnoza in potek
A progresivna sistemska skleroderma se diagnosticira na podlagi prisotnih simptomov, zlasti kožnih sprememb. Diagnozo potrdijo odvzem tkiva in analiza (biopsija) s prizadetih predelov kože, pa tudi krvni test.
Ob prisotnosti progresivne sistemske skleroderme se poveča koncentracija nekaterih imunoloških beljakovin, tako imenovanih antinuklearnih antigenov in ESR (hitrost sedimentacije krvi).
Poleg tega je mogoče od stopnje odvisne žilne spremembe, značilne za progresivno sistemsko sklerodermo, določiti s kapilarno mikroskopijo nohtne postelje. Možno disfagijo lahko diagnosticiramo z merjenjem tlaka v požiralniku (požiralniku). Poleg tega srčna sonografija (ultrazvok) in analiza delovanja pljuč zagotavljata informacije o vpletenosti organov.
Progresivna sistemska skleroderma ima lahko dve različni obliki. Tako imenovana akralna skleroderma ima lokalno omejen potek, pri katerem prizadenejo le manjše predele kože, zlasti na stopalih in rokah (hektarjih). Prognoza je običajno dobra, če ni vključeno pljuč.
Pri difuzni obliki progresivne sistemske skleroderme so običajno vključeni notranji organi (ledvice, pljuča, srce), kar pomeni, da je prognoza in potek slab (neugoden), odvisno od obsega vpletenosti.
Zapleti
Večina zapletov pri diagnozi, kot je progresivna sistemska skleroderma, je strah zaradi vpletenosti notranjih organov. Pri tej obliki skleroderme utrjevanje ne vpliva samo na kožo. Pri tej redki avtoimunski bolezni zaradi prekomernih reakcij sodeluje tudi imunski sistem. Še toliko bolj pomembno je, da prizadeti dobijo dolgotrajno zdravljenje, da se izognejo zapletom.
Uživanje nikotina lahko simptome progresivne sistemske skleroderme še poslabša. Pri kadilcih se žile, ki so že zožene, še bolj zožijo. Povečana je nagnjenost k vnetju. Pri tej hudi obliki skleroderme je treba zoženje žil zmanjšati tudi z ukrepi proti učinkom prehlada. Z nezadostno prehrano, hidracijo in nego kože se koža prizadete osebe izsuši. Bolezen lahko privede do motenj požiranja, motenj krvnega obtoka prstov ali maske obraza.
Pri prizadetih so pogoste vnetne vnetje, črevesne težave in imunske pomanjkljivosti. Zapleti pri sklerodermi se lahko pojavijo tudi v mišično-skeletnem sistemu. Brez limfne drenaže ali fizioterapije se sklepi vse bolj otrdijo. Priporočljivi so tudi zmerni športi, kot je plavanje.
V tretji fazi bolezni lahko pride do pljučne fibroze. Tudi drugi organi lahko zaradi večjega strjevanja tkiv postanejo neoperabilni. Ker se življenjska doba s progresivno sistemsko sklerodermijo zmanjša, je zdravljenje ustrezno intenzivno.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Spremembe v videzu kože, oteklina, razbarvanje ali izrastki morajo biti predstavljeni zdravniku. Če se razvije edem, odebelitev kožnih plasti ali posebnosti okončin, je priporočljiv pregled pri zdravniku.
Vse večje pritožbe ali trajne nepravilnosti je treba preučiti in zdraviti. Če obstajajo nenormalni izrazi, obstaja razlog za skrb. Če opazite obrazne lastnosti obraza ali omejen izraz obraza, je potreben obisk zdravnika. Utrjene ustnice v predelu ustnic so značilne za progresivno sistemsko sklerodermo. Pritožbe je treba razjasniti, da bo mogoče sestaviti načrt zdravljenja. Poleg tega oblika ust in zlasti odpiranje ust sčasoma postaja vse manjša.
Če se na obrazu pojavijo vidne krvne žile, omejitve pri požiranju ali vidne spremembe v ustni votlini, se je treba posvetovati z zdravnikom. Prav tako je treba pregledati morebitne nepravilnosti v požiralniku in zmanjšanje vnosa hrane. Zdravniku je treba predstaviti splošne okvare, nastanek v telesu ali občutek tesnosti.
Bolezen vodi do sprememb v organih, ki jih je treba zdraviti, da ne pride do zapletov ali življenjsko nevarnih stanj. Zdravstvene motnje, občutek bolezni ali splošno slabo počutje mora razjasniti zdravnik. Če se uspešnost zmanjša ali če se opazijo motnje imunskega sistema, se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Terapevtski ukrepi so usmerjeni v enega progresivna sistemska skleroderma o zmanjšanju in odpravljanju simptomatskih pritožb in upočasnitvi progresivnega poteka.
Zlasti se protivnetna zdravila, kot so nesteroidna protivnetna zdravila (nesteroidna protivnetna zdravila, kot je diklofenak), in glukokortikoidi uporabljajo za vnetje.Imunosupresivi (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo tudi za zmanjšanje in zaviranje disregulacije imunskega sistema, ki je prisotna pri progresivni sistemski sklerodermi.
Poleg tega priporočamo fizioterapijo, delovno terapijo, toplotno terapijo in fizične ukrepe za ohranjanje gibljivosti sklepov in skrbno nego kože z vlažilnimi mazili in limfno drenažo. Ob prisotnosti motenj krvnega obtoka se lahko uporabljajo tudi vazodilatacijske snovi (prostaglandini) in acetilsalicilna kislina, medtem ko pri progresivni sistemski sklerodermi z vključevanjem ledvic lahko kot zdravilo uporabimo tudi antihipertenzive (zaviralce ACE).
V nekaterih primerih progresivne sistemske skleroderme bo morda potrebna operacija za odstranjevanje napak na koži ali okorelih sklepov. Aktivne sestavine, kot je interferon, ki zavira tvorbo novega vezivnega tkiva, in takrolimus, ki zavira encim, ki sodeluje v imunskem sistemu (kalcineurin), so v poskusni fazi. Pozitivne izkušnje so bile tudi z infundiranim iloprostom pri progresivni sistemski sklerodermi.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti edemom in zastajanju vodepreprečevanje
Kot sprožilec disregulacije imunskega sistema progresivna sistemska skleroderma niso znani, bolezni ni mogoče preprečiti. Nekaj preprostih ukrepov pa lahko ublaži simptome. Sladkorni bomboni (poprove mete, žvečilni gumi) in pogostejši, vendar manjši obroki lahko ublažijo težave s požiranjem in preprečijo suha usta. Da bi se izognili prehladu, priporočamo, da se ljudje s progresivno sistemsko sklerodermijo preselijo letne počitnice v zimske mesece in na toplejša območja.
Porodna oskrba
Progresivna sistemska skleroderma je podskupina sklerodermije, ki je neozdravljiva avtoimunska bolezen. Zato neposredna nadaljnja oskrba v tej obliki ni mogoča in potrebno je precej trajno zdravljenje večinoma kronično poslabšajoče bolezni. Po diagnozi in akutnem zdravljenju mora slediti dolgotrajno zdravljenje ter zmanjšati, zavleči ali preprečiti morebitne pozne učinke na tečaju.
Pri hudih oblikah bolezni lahko te posledice na koncu privedejo do smrti bolnika. Oseba, ki je prizadeta, je praviloma odvisna od različnih zdravil, zato so nujni redni obiski zdravnikov. Konkreten potek in neposredna napoved nista predvidena, tukaj so zelo različne oblike.
Na koncu je treba omeniti tudi paliativno oskrbo, če postane jasno, da bo bolezen v določenem času neizogibno povzročila smrt. Kakovost življenja pacienta se lahko čim dlje poveča ali vzdržuje na zelo dobri ravni. Ne bi se smeli pravočasno obrniti na usposobljene zdravnike in medicinske sestre za paliativno oskrbo in upoštevati želje zadevne osebe.
To lahko storite sami
Za prizadete je še posebej pomembno, da dobijo stalno zdravstveno oskrbo. Neodvisno prekinitev ali spreminjanje zdravil predpisanih zdravil lahko privede do zapletov ali povečanja obstoječih simptomov.
Ker uživanje nikotina vodi k poslabšanju zdravja in stopnjevanju obstoječih neskladij, se je treba temu popolnoma izogniti. Prav tako se je treba izogibati okolju, v katerem ljudje kadijo. Pacientov organizem reagira, tudi če nikotin samo pasivno absorbira.
Čeprav bolezen sproži motnja imunskega sistema, je treba obrambo telesa še vedno dovolj okrepiti. Zdrav življenjski slog in uravnotežena prehrana prispevata h krepitvi dobrega počutja. Debelost se je treba izogibati in izvajati zadostno telesno aktivnost.
Progresivno sistemsko sklerodermo spremljajo vizualne spremembe. Da bi se izognili duševnim ali čustvenim težavam, je treba okrepiti samozavest. V nasprotnem primeru se lahko razvijejo duševne bolezni. Kot ravnovesje je treba poskrbeti za stabilno družbeno okolje, prostočasne dejavnosti pa bi morale biti usmerjene v krepitev veselja do življenja.
Joga ali meditacijske tehnike so lahko v pomoč pri lajšanju stresorjev. Zadevna oseba jih lahko kadar koli izvede neodvisno.
