Sézaryjev sindrom

The Sézaryjev sindrom je T-celični limfom in se med drugim manifestira v otekanju kože, srbečici in luskanju. Natančne okoliščine njegovega razvoja še niso razjasnjene, kar otežuje zdravljenje in preprečevanje.

Kaj je Sézaryjev sindrom?

The Sézaryjev (Baccaredda) sindrom spada v skupino limfomov T-celic. Limfom je patološko povečanje bezgavk, kar lahko pomeni tako oteklino kot tumor. Sindrom je ime dobil po istoimenskem francoskem dermatologu. Pri Sézaryjev sindrom je kožni T-celični limfom, ki prizadene določene celice imunskega sistema. Večina prizadetih je starejših od 50 let. Moški pogosteje razvijejo Sézaryjev sindrom kot ženske.

vzroki

Vzrok Sézaryjevega sindroma leži v T celicah. T celice so posebne celice v imunskem sistemu, ki so del belih krvnih celic. Pri Sézaryjevem sindromu se T celice spremenijo in tako napačno sprožijo obrambno reakcijo imunskega sistema, kar ima za posledico predvsem različne vnetne simptome. Jedro monocitoidnih in limfocitoidnih celic je veliko in zdi se, da je zloženo. Poleg tega je za te celice pri Sézaryjevem sindromu značilna ozka citoplazemska meja.

V celici je lahko več vakuolov, ki so združeni okoli jedra in so videti kot ovratnik. Znaki so zato zelo podobni sliki, ki se pojavlja tudi v drugi obliki limfoma T-celic, in sicer mykosis fungoides. Posebni testi lahko odkrijejo te nenormalne celice v koži, kostnem mozgu in krvi pri Sézaryjevem sindromu. Zdravniki običajno za diagnozo uporabljajo krvni in / ali kožni test.

Simptomi, tegobe in znaki

Najbolj opazen simptom Sézaryjevega sindroma je obsežna pordelost kože, ki ji zdravniki pravijo eritroderma. Eritroderma je vnetna reakcija človeškega telesa, ki se površno manifestira v obliki pordela kože po vsem telesu. Običajno povzroči, da prizadeta tkiva izgubijo sol, beljakovine in tekočine, kar poveča tveganje za okužbo.

V primeru Sézaryjevega sindroma medicina govori tudi o maligni retikulemični eritrodermi. Lahko je v obliki pioderme, ki je še en simptom Sézaryjevega sindroma kot gnojnega, pekočega vnetja. Drugi znaki bolezni so srbenje, luskanje ali keratinizacija kože, ki ji medicina pravi hiperkeratoza. Hiperkeratoza naredi najbolj oddaljeno plast kože, striatumski rožen, ker se tvori več keratinocitov ali korneocitov.

Izpadanje las po vsem telesu je lahko tudi potencialni znak Sézaryjevega sindroma. Bolezen lahko povzroči tudi polkrožne gube. Koža visi na značilnih mestih, kot so komolci ali zadnjica, ker jih tkivo ne drži več tesno. Rezultat je vzorec, ki nejasno spominja na celulit, vendar se enakomerneje širi po koži. Običajno je tudi otekanje bezgavk, občasno se lahko spremenijo nohti in nohti se lahko pojavijo.

Diagnoza in potek bolezni

Povišane vrednosti limfocitov lahko poleg kožnih simptomov zagotavljajo začetno klinično indikacijo. Pregled krvi in ​​celic, ki jih vsebuje, lahko prinese jasnost. Odziv PAS je ključen pri laboratorijskem preskusu. "Periodna kislina-Schiffova reakcija" je tehnika obarvanja, zaradi katere so pod mikroskopom vidni ogljikovi hidrati. Obarvani deli celice se nato pojavijo v modro-vijoličnem barvnem spektru in se tako lahko bolj jasno ločijo drug od drugega.

Pri diferencialni diagnozi morajo zdravniki izključiti predvsem nevrodermatitis, psoriazo in mikozne fungoide. Slednja je bolezen, ki spada tudi med T-celični limfom in ima zato zelo podobno klinično sliko. Mycosis fungoides je pogostejši od Sézaryjevega sindroma in tvori vozle tkiva.

Zapleti

Pri Sézaryjevem sindromu bolniki trpijo zaradi različnih kožnih stanj. V večini primerov se estetika znatno zmanjša, tako da se večina bolnikov sramuje simptomov in se ob tem ne počutijo udobno. To lahko privede tudi do razvoja kompleksov depresije in manjvrednosti.

Bolniki trpijo zaradi srbenja in pordelosti kože. Sama koža lahko postane zelo luskasta ali ima izpuščaj. Pogosto se brazgotine tvorijo kot posledica trajnega praskanja. Poleg tega Sézaryjev sindrom v mnogih primerih vodi do izpadanja las, ki se pojavi po vsem telesu. Zlasti mladi lahko postanejo žrtve nasilništva ali draženja in trpijo tudi zaradi psihičnih motenj.

Sézaryjev sindrom lahko tudi obarva ali spremeni nohte na splošno. V večini primerov je mogoče simptome zdraviti dobro. Tudi vnos vitamina A ima zelo pozitiven učinek na bolezen in lahko omeji simptome. Posebnih zapletov ni. Poleg tega življenjska doba bolnika zaradi Sézaryjevega sindroma ostane nespremenjena.

Kdaj morate iti k zdravniku?

S Sézaryjevim sindromom je prizadeta oseba v vsakem primeru odvisna od zdravnikovega zdravljenja. Samozdravljenje ne more priti, zato mora vsekakor izvesti zdravljenje pri zdravniku. Prej ko se zdravnik posvetuje, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Zato se je treba posvetovati z zdravnikom takoj, ko se pojavijo prve pritožbe in simptomi Sézaryjevega sindroma. Zdravnika je treba posvetovati, če zadevna oseba trpi zaradi pordelosti kože, ki se pojavi brez posebnega razloga in ne mine sama od sebe.

Razširi se po telesu in vodi do občutnega zmanjšanja estetike. Poleg tega lahko močno srbenje ali nastanek prhljaja kaže na Sézaryjev sindrom, zato ga mora pregledati tudi zdravnik. Večina ljudi, ki jih je prizadela ta bolezen, trpi tudi zaradi izpadanja las. Običajno lahko Sézaryjev sindrom diagnosticira dermatolog ali splošni zdravnik. Nadaljnje zdravljenje je odvisno od natančnih pritožb. Ta bolezen praviloma ne zmanjša življenjske dobe prizadete osebe.

Terapija in zdravljenje

Stopnja celjenja pri Sézaryjevem sindromu je približno 50 odstotkov. Pogosto uporabljena metoda zdravljenja je fotohemoterapija, ki ji pravimo tudi psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA kombinira obsevanje z UV-A svetlobo z uporabo psoralena. Psoralen je skupina naravnih snovi. Najdemo jih v eteričnih oljih in so rastlinskega izvora. Pri PUVA imajo psoralci nalogo senzibilizirati kožo na svetlobo.

V ta namen bolniki psoralen jemljejo peroralno ali ga nanesejo na predel kože, za katerega je potrebno zdravljenje. Uporabljajo se lahko tudi kreme ali vodne raztopine, ki vsebujejo psoralen. Interval med dajanjem psoralena in sevanjem se lahko razlikuje, odvisno od oblike PUVA. Cilj PUVA je zadrževanje širjenja nenormalnih celic in po možnosti celo njihovo zatiranje. Zdravljenje z retinoidi zasleduje isti cilj.

To so snovi, ki so podobne vitaminu A. Medicina uporablja retinoide kot sredstvo za kemoterapijo in jih uporablja predvsem takrat, ko je Sézaryjev sindrom že v napredni fazi. Za zdravljenje bolezni se lahko uporabljajo tudi interferoni. Po eni strani naj bi zavirale rast nenormalnih T-celic, na drugi strani pa aktivirale ubijalske celice, ki se naravno pojavijo v človeškem telesu.

preprečevanje

Preprečevanje Sézaryjevega sindroma vključuje predvsem splošna priporočila: zdrava prehrana, izogibanje potencialno rakotvornim snovem in zdrav življenjski slog. Natančna stanja, v katerih se je bolezen razvila, še niso dokončno razjasnjena; to otežuje ciljno preprečevanje. Vendar novejše ugotovitve kažejo, da je železo v prehrani lahko pomembno tudi za Sézaryjev sindrom.

Razprava je pripravljena tudi na genetske vzroke: zdi se, da trpijo za Sézaryjevim sindromom določene genske sekvence. Poleg tega so s pomočjo raziskave našli dokaze o pomanjkanju zaviralcev tumorjev, ki običajno ustavijo rast celic.

Porodna oskrba

Življenjsko nevarni Sézaryjev sindrom zahteva celovito terapijo z nadaljnjo nadaljnjo oskrbo. Cilj slednjega je izogniti se rakavim patogenom, če je mogoče. Zato je izredno pomembno, da pacienti upoštevajo priporočila svojega zdravnika. Po zdravljenju je koristno živeti zavestno in jesti uravnoteženo prehrano.

Čeprav o vzrokih sindroma še vedno ni dokončnega znanja, je zdravstvena zavestna prehrana koristna kot preventivni ukrep in nega.Prizadeti lahko izkoristijo tudi gensko svetovanje. Postopek okrevanja je mogoče podpreti s splošnimi ukrepi za dodatno oskrbo.

Sem spada tudi smiselna nega kože, ki blaži rdečico in srbenje, ki ju povzroča bolezen. Spremembam na nohtih se je mogoče izogniti ali vsaj zmanjšati s pomočjo uravnotežene prehrane. Če po zdravljenju pride do hujšanja, povišane telesne temperature ali drugih zapletov, je potreben takojšen zdravniški pregled.

Ljudje bi morali paziti na take simptome, da bi izboljšali svoje možnosti za ozdravitev. Bolniki se ne morejo samo obrniti na svojega zdravnika po podroben nasvet. V centru Max Delbrück v Berlinu lahko prizadeti dobijo tudi izčrpne informacije in priporočila za zdravljenje in oskrbo.

To lahko storite sami

Sézaryjev sindrom se zdravi predvsem z zdravili. Pacientu se predpišejo MTX, prednizon in podobna sredstva, ki ublažijo simptome in izboljšajo kožo. Proces okrevanja podpirajo različni splošni ukrepi. Dober režim nege kože bo ublažil srbenje in pordelost. Spremembe nohtov lahko zmanjšamo z zdravo prehrano. Simptome limfe mora zdravnik v vsakem primeru zdraviti, saj lahko pride do različnih zapletov, kot sta izguba teže ali povišana telesna temperatura.

Sézaryjev sindrom je življenjsko nevarno stanje, ki ima splošne slabe možnosti za ozdravitev. Še pomembnejši je celovit nasvet specialista, ki pokaže načine in sredstva za izboljšanje kakovosti življenja in izboljšanje prognoze. O ukrepih, kot sta kemoterapija ali operativni poseg, se je treba pogovoriti z zdravnikom, saj čim prej začnemo zdravljenje, večje so možnosti za ozdravitev.

Najpomembnejši ukrep samopomoči je določiti zdravstvene možnosti in jih v celoti izkoristiti s podporo zdravnika specialista. Center za molekularno medicino Max Delbrück v Berlinu-Buch je eden najpomembnejših inštitutov za raziskovanje Sézaryjevega sindroma. Bolni ljudje se v center obrnejo po najboljši možni nasvet in zdravljenje.