Kot Plazemski proteini se imenujejo proteini krvne plazme. Od beljakovin v serumu se razlikujejo predvsem po faktorjih strjevanja. Proteini v plazmi prevzamejo številne naloge v organizmu in nanje lahko vplivajo simptomi pomanjkanja v okviru različnih bolezni.
Kaj so plazemski proteini?
Zdravnik razume, da so plazemski proteini beljakovine krvne plazme, znane tudi kot Krvni beljakovine so določeni. Plazma se od krvnega seruma razlikuje po faktorjih strjevanja, ki spadajo tudi v plazemske beljakovine. Skupaj je v krvni plazmi približno sto različnih beljakovin in glikoproteinov. Beljakovine tvorijo približno šest do osem gramov na vsakih 100 mililitrov krvne plazme. Izraz beljakovine v serumu je treba razlikovati od plazemskih beljakovin.
Serumski beljakovine so vsi beljakovine v krvi minus fibrinogen faktor strjevanja. Plazemske beljakovine lahko prek elektroforeze razdelimo na albumine in globuline. To pomeni, da se beljakovine v krvni plazmi kot nabito koloidne dele ali molekule med selitvijo prek električnega polja razdelijo na albumine in globuline. Ti dve skupini sta v plazmi prisotni v približnem razmerju od 40 do 60 odstotkov.
Anatomija in struktura
Globulini so bodisi α1-, α2-, γ- ali β-globulini. Glavna značilnost elektroforetske mobilnosti teh štirih podskupin je. Poleg približno štirih odstotkov α1 globulinov plazma vsebuje tudi okoli osem odstotkov α2 globulinov in dvanajst odstotkov β globulinov. Γ-globulini predstavljajo največji delež krvne plazme pri 16 odstotkih. Biosinteza plazemskih beljakovin poteka predvsem v jetrih in limfi.
V primeru glikoproteinov prevajanje poteka s posttralacijsko modifikacijo. Ostanki glikozila se v svoji aktivni obliki vežejo na nukleozid difosfat. Vežejo glikozil transferaze na beljakovine. Kot vsi beljakovine so tudi plazemski proteini biološke makromolekule, sestavljene iz aminokislin. Globularni proteini so skoraj kroglaste oblike v kvaterni ali terciarni strukturi. Več kot 100 aminokislin je povezanih, da tvorijo verige v beljakovinah. Proteini v krvni plazmi so znani tudi kot sferoidni proteini. Lahko jih raztopimo v vodi in fiziološki raztopini.
Funkcija in naloge
Proteini v plazmi prevzamejo različne naloge v človeškem telesu. Po eni strani vzdržujejo osmotski tlak koloida, kar ima vlogo pri ohranjanju volumna plazme. PH krvi vzdržujejo tudi plazemski proteini. Poleg tega ima krvni protein tudi transportno funkcijo. Skozi telo prenašajo v vodi netopne snovi, zato jih imenujemo tudi proteinski nosilci.
Transport hormonov in encimov poteka tudi na nosilnih beljakovinah krvne plazme. Plazemski proteini, kot je fibrinogen, ki pomagajo pri homeostazi, so še posebej nepogrešljivi za koagulacijo krvi. Poleg tega plazemski proteini prevzamejo pomembne naloge v procesih imunskega sistema, na primer pri vnetjih. V tem kontekstu govorimo tudi o imunoglobulinih ali protitelesih, ki se tvorijo kot odgovor na antigene. Imunoglobulini prepoznajo tuja telesa in se na te antigene vežejo, da jih uničijo. V α1 globuline spada predvsem transkortin, ki je odgovoren za transport steroidov. A1-antitripsin zavira proteazo. Enako velja za α1-antihimotripsin. Plazemski protein HDL je beljakovina prenašalec krvnih lipidov.
Prothrombin deluje kot encima trombina in transkobalamin prenaša kobalamin skozi krvni obtok. Α2 globulini vključujejo haptoglobin, ki veže in prevaža hemoglobin. α2-makroglobulin in α2-antitrombin zavirata koagulacijo krvi, medtem ko ceruloplazmin prevaža baker. Transferrin, ki je odgovoren za transport železa, je eden od β-globulinov. β-lipoprotein prenaša krvne lipide, fibrinogen pa je znan kot faktor strjevanja krvi. Hemopeksin je končni β-globulin in veže prosti hem. Imunoglobulini pripadajo peti globulinski skupini, katere sestavine so znane tudi kot γ-globulini.
Bolezni
Pri disproteinemiji pride do premikov v količinskem razmerju beljakovin v krvi. Ta pojav je lahko prirojen ali pridobljen. Pridobljeno disproteinemijo lahko povzročijo na primer akutne okužbe. V tem primeru se delež albuminov zmanjša in delež globulinov se poveča. Ta pojav se lahko pojavi tudi pri večji izgubi krvi ali po operaciji. Razlikovati je treba med temi pridobljenimi oblikami disproteinemije, prirojeno napačno razporeditvijo, kot je to primer s pomanjkanjem alfa-1-antitripsina.
Zaradi genetske okvare nastaja premalo alfa-1-antitripsina. V primeru genskega pomanjkanja posameznih plazemskih beljakovin govorimo tudi o okvarjeni proteiniemiji. Treba je razlikovati med paraproteinemijo. V okviru te bolezni se vse bolj oblikujejo določeni imunoglobulini ali verige imunoglobulinov. Takšni procesi se na primer pojavijo v okviru Waldenströmove bolezni. To je maligna bolezen limfoma, pri kateri limfomske celice prekomerno tvorijo imunoglobulin M. Obstaja tudi prevelika koncentracija imunoglobulinov v multiplih mielomih. Pri tem raku kostnega mozga se celice, ki proizvajajo protitelesa, množijo v krvni plazmi.
Te degenerirane plazemske celice proizvajajo presežek protiteles ali fragmentov protiteles. V povezavi s plazemskimi proteini lahko pride do hipoproteinemije in hiperproteinemije. V prvem koncentracija plazemskih beljakovin pade pod 66 gramov na liter. Po drugi strani je pri hiperproteinemiji koncentracija nad 83 gramov na liter. Vzrok hipoproteinemije je lahko na primer poškodba jeter ali podhranjenost. Po drugi strani je hiperproteinemija ponavadi povezana z vnetnimi procesi in se lahko pojavi na primer v tuberkulozi.
.jpg)
