Kimnejo bolezen

V Kimnejo bolezen je nevrološka bolezen otrok in mladostnikov, ki je endemična v južnem Sudanu, Tanzaniji in severni Ugandi. Za stanje so značilni nenehni napadi kimanja med prehranjevanjem in postopno telesno in duševno poslabšanje. Bolezen zaradi vozlišč običajno vodi v smrt v nekaj letih.

Kaj je kimanje bolezen?

The Kimnejo bolezen je bolezen, ki jo najdemo le v vzhodni Afriki. V Tanzaniji in Južnem Sudanu so jo opazili od zgodnjih šestdesetih let prejšnjega stoletja. Zanj so značilni napadi kimanja, kadar jeste ali na mrazu, in postopna duševna zaostalost. Zadovoljne razlage za njen izvor do danes ni bilo mogoče dati.

Nevrotoksikolog Peter Spencer je bolezen natančneje pregledal. Znal je izpostaviti značilne simptome. Trenutno pa lahko samo predpostavljamo vzrok. Peter Spencer je kimanje bolezen opisal kot počasi progresivno usodno disfunkcijo. Za ljudi s to boleznijo je predlagal povprečno življenjsko dobo od treh do štirih let.

Vendar obstajajo tudi primeri, ko ta bolezen obstaja že več kot deset let. Obstajajo celo poročila o ozdravitvah. Pripadniki kimanja so pogosto povezani s klasičnimi epileptičnimi napadi. S pregledi možganskega vala so ugotovili, da napade krvavitve spremljajo nenormalni vzorci možganskih valov, ki spominjajo na epilepsijo.

Bolezen se trenutno pojavlja le v Južnem Sudanu v rečnih naseljih s razširjenostjo od 2,3 do 6,7 odstotka. Do leta 2008 se je bolezen razširila na nekatera območja severne Ugande.

vzroki

Zaenkrat je možno le ugibati o vzroku bolezni vozliča. Do danes ni jasno, kaj sploh povzroča bolezen in zakaj se pojavlja le na omejenem območju. Vendar velja, da gre za nalezljivo bolezen ali avtoimunsko bolezen, ki jo povzroči okužba.

Druga domneva se osredotoča na kronično zastrupitev iz strupov iz okolja, ki so okužili območje kot del državljanske vojne. Vendar obstajajo močni dokazi o povezavi z ogorčico Onchocerca volvulus. Znano je že, da se ta črv širi s črnimi muhami in je vzrok za rečno slepoto.

Ogorčico je bilo mogoče odkriti pri skoraj vseh bolnikih, ki jih je bolezen zaradi kimanja. Izjemno pa je tudi to, da se na drugih območjih, kjer se ta ogorčica širi, ne zgodi noben primer bolezni kimljanja. Zato je predpostavka za nadaljnje so-dejavnike za razvoj te bolezni očitna. To so lahko kemikalije, ki še niso bile odkrite.

Obstaja tudi možnost, da je okrogla glista na tem območju prenašalec posebnih mikroorganizmov ali zajedavcev, ki so pravi sprožilci bolezni kimanja. Verjamemo, da je mogoča tudi avtoimunska bolezen kot reakcija na okužbo.

Simptomi, težave in znaki

Kot smo že omenili, je bolezen kimanja počasi napredujoča nevrološka bolezen, katere glavni simptom so stalni kimanje glave z glavami. Prizadeti otrok ne raste več in duševni razvoj se ustavi. Sčasoma pride celo do duševne zaostalosti.

Napadi prikimavanja se sprožijo med jedjo ali celo med gledanjem tradicionalnih jedi ali kadar je hladno. Če vam postrežejo neznano hrano, kot je čokolada, se napadi prikimavanja ne pojavijo. Tudi po končanem obroku se prikimavanje ustavi. Med napadom se lahko pojavi med 10 in 20 kimanjem glave. Zelo močni napadi lahko celo privedejo do propada. To pogosto vodi do nadaljnje škode.

Niso redki otroci, da padejo dol in se resno poškodujejo. Zgodilo se je že, da so prizadeti padli v odprta ognjišča ali na ostre predmete. Med napadom se otroci tudi dezorientirajo in se pogosto izgubijo. Napoved za bolezen je zelo slaba. Glede na dosedanje izkušnje ni ozdravljiv in celo napreduje.

Bolezen kimanja se običajno konča smrtno po več letih. O trajanju bolezni obstajajo različne izjave. Po nekaterih opažanjih naj bi bolezen zaradi kimanja v povprečju pripeljala do smrti v treh do štirih letih. Po drugi strani pa so bila tudi poročila o ljudeh, ki trpijo zaradi te bolezni že več kot deset let. Vendar pa obstajajo tudi izjave, da naj bi si nekaj mladih ljudi opomoglo.

Diagnoza in potek bolezni

Bolezen z vozliči se diagnosticira predvsem na podlagi značilnih simptomov. Meritve možganskega vala so pokazale nenormalne vzorce možganskih valov med napadi kimanja. Med pregledi z MRI je mogoče zaznati močno izgubo možganske mase. Tudi celice hipokampusa in glija kažejo hude poškodbe. Zaenkrat pa v študijah ni znakov, kako bi bilo resnično sprožilec bolezni.

Zapleti

Kot varianta zgodnje otroške epilsepsije sindrom nikiranja skoraj vedno vodi do zapletov. Povezani napadi kimanja žal niso edini simptom. Vendar lahko samo ta simptom med napadom prizadene otroke. Pri tem imate včasih resne poškodbe.

Prizadeti med napadi ne nadzorujejo več svojih okončin. Ker se bolezen pojavlja predvsem v afriških državah, kot je Uganda, otroci pogosto padejo v odprte požare ali se dotikajo ostrih predmetov. Poleg tega se takšni otroci pogosto izgubijo. Brez kakršne koli zaščite dezorijentirani zlahka postanejo žrtve divjih živali. Poleg tega je bolezen za kimanje bolezen, ki je običajno usodna.

Napreduje in je resna nevrološka bolezen. Največja težava je redkost in ozko regionalno omejeno območje, na katerem se pojavi bolezen zaradi kimanja. Zdravstvene oskrbe tam ni. Sodobna diagnostika je prav tako redka. Toda tudi če te stvari obstajajo, bolezen zaradi kimanja še ni ozdravljiva.

Zakaj pri večini prizadetih prihaja do zapletov in duševne zaostalosti, ni jasno. To je lahko znak parazitskega ali nalezljivega sprožilca, ki je pogost v teh regijah.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Starši, ki opazijo znake duševne zaostalosti ali značilne napade kicanja pri svojem otroku, morajo to takoj pojasniti zdravniki. Dolgotrajne pritožbe mora pregledati in obravnavati specialist, da prepreči trajno škodo. Če pride do krčenja obtočil, je treba poklicati urgentnega zdravnika. Prizadenega otroka je treba nato zdraviti v bolnišnici. Če se opisani simptomi pojavijo med ali po bivanju na enem od ogroženih območij, je treba nemudoma obiskati zdravnika.

Najpozneje po vrnitvi domov mora potnik opraviti celovit zdravniški pregled in po potrebi zdravljenje. Bolezen zaradi kicanja mora zdraviti nevrolog ali drug internist. Ker je bolezen običajno povezana z dolgotrajno škodo, je koristno tudi terapevtsko zdravljenje. Ker je bolezen kimanja postopno napredujoča bolezen, je nujen tudi natančen zdravniški nadzor. V nasprotnem primeru lahko nastanejo dodatne zdravstvene težave, ki bolnikovo kakovost življenja še bolj omejijo.

Zdravljenje in terapija

Ker so vzroki popolnoma nejasni, še vedno ni zadovoljivih metod zdravljenja. Uporabljajo se tako imenovani antikonvulzivi. Za zdravljenje epileptičnih napadov se uporabljajo antikonvulzivi. Vendar še vedno ni nobene dokumentacije o tem, v kolikšni meri vplivajo na bolezen ta zdravila. Uporabljajo se tudi antimalariki. Tudi tukaj niso objavljeni rezultati.

Napovedi in napoved

Prognoza za bolezen zaradi kimanja je neugodna. Kljub vsem medicinskim napredkom in prizadevanjem se bolezen konča v nekaj letih življenja za prizadeto osebo. Ena težava je, da se je bolezen doslej pojavila le v vzhodni Afriki. Drugi izziv je, da vzrok še ni ustrezno razjasnjen. Zato obstajajo številna vprašanja, na katera trenutno ni odgovora in tako poslabšajo ali celo preprečijo ustrezno zdravstveno oskrbo.

Bolniki trpijo zaradi motoričnih motenj, pa tudi z zmanjšano mentalno zmogljivostjo. Pojavijo se nenadzorovani napadi, ki brez najhitrejše možne zdravstvene oskrbe povzročijo takojšnjo smrt pacienta. Zaradi obstoječih pritožb se za prizadete poveča splošno tveganje za poškodbe. Nenadno se lahko zgodijo življenjske nevarnosti. Odprti plameni ali ostri predmeti so pogosto nevarni za zdravje. Bolniki so večinoma dezorijentirani in so zato pogosto v milosti divjine v svoji domovini. Naravne nevarnosti ne morete razvrstiti in ustrezno reagirati.

Ker se bolezen šteje za neozdravljivo, sorodniki zaradi verskih razlogov pogosto preobremenjeni ali kažejo negativno vedenje do bolnika. To poslabša splošno stanje in vodi do težjih zdravstvenih stanj.

preprečevanje

Za preprečevanje kicanja za zdaj ni mogoče reči, saj resnični vzroki niso znani. Obstajajo sumi, da slabi higienski pogoji spodbujajo nastanek bolezni. Zaščita pred okužbo z ogorčico Onchocerca volvulus zagotovo igra pomembno vlogo v boju proti bolezni, ki prizadene.

Porodna oskrba

Bolezen krvavitve je slabo raziskana bolezen, ki je še ni mogoče zdraviti vzročno. Nadaljnja oskrba se osredotoča predvsem na medicinsko spremljanje ozdravljene bolezni. Redni pregledi zagotavljajo, da je zdravilo optimalno prilagojeno in da se hitro pojavijo morebitni zapleti. Poleg tega se pojavijo morebitni incidenti kot del dodatne oskrbe.

Starši prizadetih otrok morajo na primer obvestiti zdravnika o padcih ali poškodbah. Morda bi bilo koristno predpisati pomirjevalo. Dodatna oskrba vključuje tudi odpravo možnih sprožilcev. V ta namen se morajo starši redno posvetovati z odgovornim zdravnikom.

Nadaljnjo oskrbo nudi zdravnik, ki je diagnosticiral in zdravil bolezen. Včasih je treba poklicati druge specialiste, saj gre za izjemno redko bolezen in znanje splošnega zdravnika običajno ni dovolj. Kot del dodatne oskrbe se simptomi zmanjšajo z zdravili in vedenjsko terapijo.

Pomembno je tudi obvestiti prizadete otroke o njihovi bolezni. Celovita izobrazba zagotavlja, da otroci, ki trpijo zaradi bolezni vozlišč, v zgodnji fazi prepoznajo napade in neodvisno sprejmejo potrebne preventivne ukrepe v mladostništvu in odraslosti.

To lahko storite sami

Bolezen kimanja je večinoma smrtna bolezen. Prizadeti lahko terapijo podpirajo predvsem z upoštevanjem medicinskih smernic. Predvsem sta stroga osebna higiena in uravnotežena prehrana pomembna dejavnika pri samozdravljenju zaradi bolezni zaradi kimanja. Poleg tega je treba voditi dnevnik pritožb, v katerem bolnik zapiše morebitne spremljajoče simptome, pa tudi neželene učinke in interakcije, ki izhajajo iz predpisanih zdravil.

Pogosto pomagajo pogovori z drugimi prizadetimi osebami, pa tudi s prijatelji in družinskimi člani. Pogovor pomaga pri sprejemanju bolezni, še posebej, če je bolezen huda. Sorodniki lahko pomagajo prizadeti osebi in pogosto tudi prispevajo k okrevanju s spremembo življenjskega sloga. Na ta način higiensko gospodinjstvo pomaga preprečiti nadaljnje širjenje okužbe.

V primeru resne bolezni je treba organizirati kraj v oddelku za paliativno oskrbo ali v hospicu. Sorodniki zadevne osebe bi morali o tem spregovoriti z odgovornim zdravnikom. Ker so možnosti za ozdravitev sorazmerno slabe, je lahko koristna terapevtska spremljava, ki v času bolezni pomaga prizadeti osebi in njihovim svojcem ter pomaga pri organizacijskih nalogah.