The Nevrolacija je tvorba nevronske cevi iz ektodermalnih celic v kontekstu embrionalnega razvoja. Posamezne strukture centralnega živčnega sistema se kasneje razvijejo iz nevronske cevi. Pri nevrolacijskih motnjah je tvorba nevronske cevi okvarjena, kar lahko povzroči različne nepravilnosti živčnega sistema.
Kaj je nevrolacija?
Na začetku embrionalnega razvoja se človeški zarodek diferencira v različne celične plasti. Te celične plasti imenujemo kotiledoni in nastanejo med gastrulacijo. Ljudje so triploblastični in imajo tako tri kotiledone: notranji endoderm, osrednji mezoderm in zunanji ektoderm. Kotiledoni so programirani tako, da razvijejo določena tkiva.
Razvoj centralnega živčnega sistema se pri vretenčarjih začne s tvorbo tako imenovane nevronske cevi. To je struktura embrionalnega tkiva, ki se tvori iz pristopa in zlitja nevronskih pregibov od 19. dne embrionalnega razvoja. Ta postopek je znan kot nevrulacija in ustreza zgibanju nevronske ektoderme iz primarne strukture zunanje ektoderme. Nevrolacija poteka pod vplivom signalnih snovi. Te glasbene snovi izvirajo iz celic osne mezoderme.
Funkcija in naloga
The primarna nevrolacija teče v fazah. Na začetku je nevronska plošča razmejena na površini ektoderme. Območje rostralne ektoderme pred primordialnim ustjem in primitivna črta se med temi procesi zgosti do podplata. V naslednji fazi se robovi nevronskih plošč izkopljejo v nevronske izbokline in na sredini ustvarijo depresijo, ki je znana kot nevralni žleb. Celice srednje črte se pritrdijo na notochord in tvorijo najglobjo točko živčnega žleba.
V naslednji fazi nevronske izbokline tvorijo nevronske gube. Te gube se srečujejo na sredini in skozi fuzijo zaprejo nevronski žleb. Tako nevronska cev postane nekdanji nevronski kanal. Fuzija nevronske gube poteka na osnovi (N-) kadherinskih molekul celičnih membran.
V naslednji fazi nevrolacije se nevroektoderma loči od zunanje zarodne plasti. Preostali ektoderm raste skupaj, da tvori površinsko ektodermo in se seli v notranjost zarodka. Celice nekdanjega roba nevralne plošče tvorijo tako imenovane nevronske grebene na obeh straneh nevronske cevi.
Nevronska cev je izvor osrednjega živčnega sistema. Zloži se okoli 25. dneva razvoja. Prednja odprtina strukture se zapre, preden se zadnja odprtina zapre, kar omogoča, da se možgani razvijejo v sprednjem delu nevronske cevi. Odseki naprej tvorijo hrbtenjačo.
Nevrolacijo povzročajo glasbene snovi, ki prihajajo iz notochorda. Proteinski dejavniki, kot sta nožica in follistatin, zavirajo nadaljnji razvoj površinskega epitelija in omogočajo dostop do razvojnih genov za živčno tkivo. Skupaj z rastnimi dejavniki sodelujejo pri regionalni diferenciaciji struktur. V srednji nevronski plošči so celice ektoderme selektivno zasidrane na notohord. Najprej so v medialni črti, kasneje se združijo v dve dorsolateralni formaciji in tako tvorijo ključne točke procesa oblikovanja. Spremembe oblike celic je mogoče doseči z natančno usklajenimi preureditvami delov citoskeletov. V koordinaciji s postopki rasti celičnega omrežja se doseže izboklina ali odvzem nekaterih struktur. Fiksne vrtilne točke v obliki naslona omogočajo usklajeno rast in s tem natančno oblikovanje nevronske cevi.
Med sekundarna nevrolacija V celični vrvici se tvorijo votline, napolnjene s tekočino, ki se združujejo in tvorijo cevasto strukturo. Struktura je povezana z lumenom strukture in napolnjena z nevroepitelijem. V drugem embrionalnem mesecu je z nevralno cevjo povezan kaudalni odsek, ki je sestavljen iz mezodermalnih celic in se razvije v repni del hrbtenjače. Ta sekundarna nevrallacija se začne pri ljudeh, vendar še naprej ne tvori označene repne strukture.
Bolezni in bolezni
Nepopolna ali okvarjena nevrolacija povzroči okvare centralnega živčnega sistema. Motnje nevrolacije imenujemo tudi disraphija in razlikuje se med različnimi pod oblikami, odvisno od časa, v katerem se pojavijo. Velika skupina disrafov z različnimi manifestacijami so motnje ločevanja nevronske cevi. Če se v tretjem in četrtem tednu nosečnosti (nosečnost) pojavi nevrolacijska motnja, se razvijejo disrafične nepravilnosti živčnega sistema. Takšne nepravilnosti nastanejo zaradi motenj v zaprtju nevronske cevi in se lahko manifestirajo, na primer, pri nastajanju vrzeli lobanje z meningealnimi in možganskimi napakami.
Craniorachischisis totalis je verjetno najbolj izrazita oblika nevrolacijske motnje in možgane in hrbtenjačo izpostavlja amniotski tekočini. Namesto nevronskega tkiva obstajajo tvorbe vezivnega tkiva. Anencefalija je nekoliko blažja malformacija. Pri tej motnji manjka lobanja, vendar sta ponavadi možgansko steblo in možganski možgan. Vendar otroci te lažje oblike prvih nekaj mesecev le redko preživijo.
Okvare v srednji liniji so tudi nevrolacijske motnje in so povezane z možganskimi malformacijami ali sekundarnimi poškodbami možganov. Primer bolezni te vrste je Meckel-Gruberjev sindrom. Motnje nevrolacije so eno najpogostejših področij hrbtenjače. Spina bifida okulta je najboljši primer takšne manifestacije, ki je pogosto brez simptomov. Spina bifida cystica vpliva tudi na hrbtenico in je povezana z paralizo in motnjami občutljivosti. V tem kontekstu se odprta oblika razlikuje od kožne oblike. Druge nepravilnosti, ki temeljijo na nevrolacijskih motnjah, so syringomielia in diployelia.
