Atrofija več sistemov

The Atrofija več sistemov je nevrološka bolezen, ki spada v območje netipičnih Parkinsonovih sindromov. Atipični Parkinsonovi sindromi imajo pogosto podobne simptome kot razmeroma dobro znana Parkinsonova bolezen, vendar pogosto hitreje napredujejo, imajo simetrično porazdelitev simptomov tudi na začetku bolezni, slabše se odzivajo na Parkinsonovo drogo L-Dopa in se drugače razlikujejo po nekaterih nepravilnostih iz "Orginial" Parkinsona. Razlikovanje je pogosto težko in zagotovo velja za nevrologa. Kljub temu je tukaj kratek pregled MSA.

Kaj je atrofija več sistemov?

The Atrofija več sistemov (MSA) se nanaša na sporadično nevrodegenerativno bolezen v srednji odrasli dobi, za katero je značilna kombinacija motenj avtonomnega živčnega sistema (glej spodaj) s Parkinsonovimi simptomi ali cerebelarne ataksije.

Pod izrazom MSA so povzete nekatere dobro znane klinične slike, ki so jih prvotno šteli za neodvisne bolezni: Shy-Dragerjev sindrom, sporadično olivo-ponto-cerebelarno atrofijo in striatonigralno degeneracijo, kar je najpogostejša oblika manifestacije z izrazitimi avtonomnimi motnjami Motnje in ekstrapiramidne motnje je.

Približno 4 na 100.000 ljudi razvije MSA. Parkinsonova bolezen je približno 50-krat pogostejša.

vzroki

Etiologija, tj. Mehanizem, s pomočjo katerega Atrofija več sistemov je neznano, raziskovalno področje je celo za strokovnjake zelo zapleteno. Atipični Parkinsonovi sindromi so razvrščeni večinoma glede na nevropatološke izsledke, to je po določenih merilih, ki jih je mogoče zaznati le pod mikroskopom (torej pogosto šele potem, ko zadevna oseba umre).

Značilna ugotovitev v primeru MSA je odkrivanje alfa-sinuklein pozitivnih vključitvenih teles v oligodendrocite možganov. Gre za beljakovine, ki se odlagajo v teh "podpornih celicah" možganov, ne da bi vedeli natančen razlog ali izvor. Tako kot Parkinsonova bolezen in Lewyjeva telesna demenca je tudi MSA klasificirana kot sinukleinopatija.

Opazimo tudi izgubo živčnih celic na različnih področjih možganov, kar na koncu povzroči simptome in hitro napreduje. Degeneracija v substantia nigra je značilna za Parkinsonovo bolezen in zato povzroča simptome, podobne Parkinsonovim, vendar se hkrati v tkivu MSA, ki vsebuje dopaminske receptorje, izgubi tudi v striatumu in povzroči neodzivnost na dopamin kot zdravilo, kar je posledično MSA se razlikuje od Parkinsonove bolezni.

Za možgansko ataksijo je odgovorna smrt živčnega tkiva v možganu in ponih. Smrt živčnega tkiva v hrbtenjači je kriva za disfunkcijo avtonomnega živčnega sistema.

Simptomi, težave in znaki

Za atrofijo več sistemov so značilni različni nevrološki in fizični simptomi. Sčasoma se simptomi poslabšajo. Zmožnost hoje se izgubi po približno treh do petih letih. Smrt običajno nastopi po osmih do desetih letih. Obstajata dva možna poteka bolezni.

Tako imenovani Parkinsonovi simptomi prevladujejo v enem. Drugi potek bolezni kaže predvsem možganske simptome. V okviru parkinsonizma so prevladujoči simptomi tremor (tresenje), mišična togost (togost) in upočasnitev gibov (bradikinezija). Pri možganskih oblikah opazimo motnje koordinacije gibanja (držo in ataksijo gibanja pri gibanju) s stalnim tveganjem za padec, patološko zaspanost (nistagmus) in motnje zaporedja prostovoljnega gibanja (dismetrija).

Poleg teh simptomov se lahko pojavijo tudi motnje požiranja, motnje govora, stalna nihanja krvnega tlaka, nizek krvni tlak, erektilna disfunkcija in urinska inkontinenca. Pogosto se razvije tudi demenca. Poleg tega se pojavijo znaki piramidne orbite, ki se izražajo s povečano pripravljenostjo za refleks ali s pozitivnim Babinovskim refleksom. Pri Babinskem refleksu se velik prst pri krtačenju podplata premakne navzven, v nasprotju z običajnim refleksom.

Vendar pa z boleznijo ne smejo biti prisotni vsi simptomi. Simptomi so močno odvisni od tega, kateri sistemi so prizadeti. Življenjska doba se bistveno zmanjša zaradi zapletov, kot je aspiracijska pljučnica z motnjami požiranja ali hude motnje dihanja. Terapija še posebej ni mogoča pri atrofiji možganov v večjih možganih. Na splošno več atrofije sistema trenutno ni mogoče pozdraviti.

Diagnoza in potek

The Atrofija več sistemov je klinično opazen zaradi kombinacije avtonomnih motenj s Parkinsonovim simptomom ali cerebelarne ataksije.

Avtonomne motnje vključujejo tiste avtonomnega živčnega sistema, to je tisti del našega živčnega sistema, ki uravnava telesne procese v vsakdanjem življenju brez našega prostovoljnega nadzora in vpliva: v tem okviru se lahko pojavijo motnje uravnavanja krvnega tlaka, motnje praznjenja mehurja, spanja, govora in požiranja. Zlasti motnje požiranja lahko hitro postanejo nevarne, če ostanki hrane vstopijo v spodnje dihalne poti zaradi okvare in tam sprožijo pljučnico - takšna aspiracijska pljučnica je pogost vzrok smrti pri bolnikih z MSA.

V medicini so Parkinsonovi simptomi kombinacija strogosti, tremorja in akinezije. Strogost simptomov opisuje zvišanje mišičnega tonusa do namerno neprekinljive mišične togosti, tremor je droben mišični tremor (npr. Roke), akinezija (ali nekoliko manj izrazita: hipokineza) opisuje pomanjkanje gibanja, ki ga povzroča pomanjkanje pogona v možganih . Na splošno so osiromašeni obrazni izrazi in kretnje, upognjena drža, upočasnitev reakcije in zato nagnjenost k padanju naprej, pa tudi tipična majhna stopničasta hoja Parkinsonovih bolnikov.

Cerebelarna ataksija se lahko pojavi tudi pri MSA in opisuje motnjo gibanja in koordinacije drže, ki ima svoj vzrok v možganu (cerebellum). Na primer, med hojo ali stoje lahko obstaja težnja k padcu.

Osnovna stebra diagnoze sta anamneza in klinični pregled. Tu lahko na podlagi grobega opisa in videza, ki je viden tudi zdravniku, sklepamo o Parkinsonovem sindromu. Vendar je natančna diagnoza Parkinsonovega sindroma pogosto težavna tudi za specialista.

Avtonomne regulativne motnje so pri MSA vedno obvezne, vse drugo se lahko doda, ni pa nujno. Nekatere značilnosti, kot so motnje požiranja in govora, nagnjenost k zgodnjem padcu in hitro napredovanje bolezni, pogosteje kažejo na MSA - predvsem pa neodzivnost na zdravilo L-Dopa kot zdravilo pogosto le pomaga zdravniku, da ga razlikuje od "normalne" Parkinsonove bolezni.

V težkih primerih lahko slikanje z uporabo CT, MRI ali IBZM-SPECT pomaga in odkrije atrofirane možganske regije (CT, MRT) ali odsotnosti dopaminskih receptorjev (SPECT).

Zapleti

Zaradi atrofije več sistemov se v večini primerov pojavijo simptomi, podobni Parkinsonovi bolezni. Te pritožbe lahko privedejo do pomembnih omejitev in zapletov v vsakdanjem življenju pacienta, tako da je odvisen od pomoči drugih ljudi. To vodi do ohromelosti in motenj občutljivosti, kar lahko vodi tudi do omejene mobilnosti. Bolniki trpijo zaradi motenj koncentracije in tudi motoričnih motenj.

Poleg tega bolniki pogosto težko govorijo in imajo težave pri požiranju. Te lahko povzročijo težave z zaužitjem tekočine in hrane, tako da prizadeti trpijo zaradi simptomov pomanjkanja ali dehidracije. Poleg tega obstaja napetost in mišična šibkost. Prizadeti pogosto tresejo in trpijo zaradi tesnobe ali depresije.

Kakovost pacienta se znatno zmanjša in omeji z atrofijo več sistemov. Prav tako ni redko, da se v pljučih pojavijo vnetja, kar lahko v najslabšem primeru privede do smrti bolnika. Neposredno in vzročno zdravljenje te bolezni običajno ni mogoče.

Simptome pa lahko omejimo z različnimi terapijami in s pomočjo zdravil. V večini primerov več atrofij sistema zmanjša bolnikovo življenjsko dobo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Nestabilne motnje gibanja in gibljivosti so znaki okvare zdravja, ki jih mora pregledati zdravnik. Zdravnik je potreben v primeru šibke telesne zmogljivosti, nizke stopnje odpornosti ali zmanjšanja gibljivosti. Če zadevna oseba trpi zaradi tresenja okončin, notranjega nemira ali motenj prostovoljnega gibanja, se je treba posvetovati z zdravnikom. Pogosto bolniki z atrofijo več sistemov med premikanjem ne morejo več varno in stabilno doseči zastavljenih ciljev.

Če vsakodnevnih obveznosti ni več mogoče izpolniti, splošno tveganje za nesreče in padce narašča, poškodbe pa se pogosto pojavljajo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če običajnih športnih dejavnosti ni več mogoče izvajati, če obstaja omejitev v dnevnem redu ali če pride do vegetativnih pritožb, zadevna oseba potrebuje pomoč in podporo. V primeru inkontinence, sprememb v spominu, motenj pri požiranju in težav z vokalizacijo se je treba posvetovati z zdravnikom.

Nepravilni srčni utripi, zmedenost, težave z orientacijo, vedenjske težave in zmanjšano počutje so pritožbe, ki jih je treba predstaviti zdravniku.Difuzni občutek bolezni, socialni umik ali vidne spremembe zaradi nihanj teže so znaki organizma, ki jih je treba razjasniti. Ker ima bolezen napredujoč potek, se je treba ob prvem neskladju posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Terapija Atrofija več sistemov je vedno večtirna in večinoma težka. Le tretjina bolnikov se odzove na terapijo z L-Dopa, ki je sicer pogosta pri Parkisoneu in običajno le za določen čas. Amantadin je zdravilo, ki lahko alternativno pomaga proti motnjam gibanja.

Avtonomne motnje je treba zdraviti simptomatsko z obilnim vnosom tekočine ali z zdravili za krvni tlak, da se prepreči običajno nizek krvni tlak, motnje praznjenja mehurja se obravnavajo bodisi z vložki ali s kateterizacijo za enkratno uporabo, pri hujših primerih inkontinence pa lahko poskusimo tudi z zdravili. Spremljevalno depresijo je treba zdraviti z zdravili čim prej.

Za lajšanje trpljenja (paliacije) v naprednih fazah je pogosto koristno in potrebno vstaviti nazogastrično cev ali prezračevanje z masko. Trenutno se raziskuje specifična terapija z uporabo imunoglobulinov.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Napovedi in napoved

Prognoza za atrofijo več sistemov je zelo slaba. Enako velja za kakovost življenja in življenjsko dobo. Bolezen hitro napreduje. Tri do pet let po postavitvi diagnoze bolniki trpijo za hudimi motnjami ravnovesja. Možnost hoje je omejena ali ni več na voljo. Prvi prizadeti ljudje redno umirajo od osmega leta simptomov. Znanost še ni pripravila učinkovitega sredstva za boj proti atrofiji več sistemov. Zmanjšati je mogoče le simptome, tako da bolnikom ni treba trpeti nobenih bolečin.

Največje tveganje za razvoj atrofije po več sistemih je pri ljudeh v napredni življenjski dobi. Večina bolnikov se diagnosticira tik pred 60. letom starosti. Statistično je dokumentirano deset bolezni na 100.000 prebivalcev. Glede na trenutno stanje je tveganje za moške in ženske enako.

Normalni vsakdan zaradi značilnih znakov ni več mogoč. Prizadeti vse bolj potrebujejo pomoč v vsakdanjem življenju. Nenazadnje diagnoza vodi tudi v odhod iz poklica. Mnogi bolniki in njihovi svojci se pritožujejo nad psihološkim stresom, ki je posledica nezdravljive atrofije več sistemov.

preprečevanje

Glede na trenutno stanje znanosti preventiva pred večkratno atrofijo sistema ni mogoča.

Porodna oskrba

V primeru atrofije več sistemov je v večini primerov na voljo le zelo malo in včasih zelo omejenih nadaljnjih ukrepov. Zaradi tega se mora zadevna oseba v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom, da prepreči pojav drugih zapletov ali pritožb. Samozdravljenje ne more priti, zato je v ospredju zgodnja diagnoza bolezni.

Praviloma so prizadeti z več atrofijo sistema odvisni od vnosa različnih zdravil, ki lahko omilijo simptome. V vsakem primeru mora prizadeta oseba upoštevati vsa navodila zdravnika in zagotoviti pravilno odmerjanje ter redni vnos zdravila. Če je kaj nejasnega ali imate kakršna koli vprašanja, je priporočljivo, da se najprej posvetujete z zdravnikom.

Prav tako je veliko bolnikov zaradi atrofije več sistemov odvisno od pomoči in skrbi drugih ljudi v njihovem vsakdanjem življenju, pri čemer lahko oskrba njihovih lastnih družin pozitivno vpliva na potek bolezni. Nadaljnji nadaljnji ukrepi prizadeti osebi običajno niso na voljo. Nadaljnji potek bolezni je močno odvisen od vzroka, tako da ni mogoče predvideti splošne napovedi.

To lahko storite sami

Vsakodnevna pomoč in samopomoč pri bolnikih z več atrofijo sistema se osredotoča predvsem na simptome in je odvisna od natančnih simptomov.

Če je krvni tlak prenizek, sta primerna podporna nogavica in položaj za počitek z rahlo dvignjeno glavo. Na ta način se olajša krvni obtok. Poleg tega se priporoča povečan vnos tekočine in nekoliko večja dieta s soljo. Če obstajajo težave s požiralnimi mišicami, je treba prehrano ustrezno prilagoditi. Izogibajte se suhi, žvečiti intenzivni hrani.

Da bi čim bolj odložili izgubo motoričnih sposobnosti, so redne fizioterapevtske vaje, ki jih je vredno omeniti. Upoštevati je treba tako fine kot bruto motorične sposobnosti. Pozitiven stranski učinek teh vaj vpliva tudi na krvni tlak. Enako priporočamo tudi za govorne mišice. Redna vadba lahko prepreči hitro izgubo jezikovnega znanja.

Tudi pacienti morajo biti previdni, da se kljub bolezni in simptomom, ki jih povzroča, ne izolirajo od okolice. Po eni strani lahko že omenjene vaje, zlasti jezikovne, preizkusimo v vsakdanjem življenju, po drugi strani pa so možni psihološki učinki oslabljeni.