Demelinizacija se nanaša na izgubo ali poškodbo mielina v živčnem sistemu. Myelin ima pomembno vlogo pri prenosu nevronskih signalov, saj električno izolira živčna vlakna (aksone). Zaradi tega demielinizacija brez zdravljenja vodi do različnih dolgoročnih okvar; vendar se napovedi za različne vzroke razlikujejo.
Kaj je demieelinacija?
Demijelinizacija je znana tudi kot demielinacija in lahko prizadene tako centralni kot periferni živčni sistem. Myelin je biološka membrana, ki vsebuje številne lipide. Različne celice v telesu lahko proizvajajo mielin, na primer Schwannove celice ali celice perifernega in centralnega živčnega sistema.
Ime myelin izhaja iz grške besede za možgani ali možgane ("myelòs"). Ker mielin dobro odbija svetlobo, je videti mikroskopsko belo. Od tod izvira izraz "bela snov", ki opisuje določeno vrsto nevronskega tkiva: To tkivo je sestavljeno predvsem iz živčnih celic, katerih živčna vlakna (aksoni) so obdana z mielinom.
Myelin je velikega pomena za pravilno delovanje človeškega živčnega sistema.
Funkcija in naloga
Kot izolacijski pokrov obdaja aksone živčnih celic in s tem spodbuja prenos električnih impulzov. Električna izolacija poveča hitrost prenosa in poveča zanesljivost prenosa signala. Motena nevronska komunikacija torej vodi do precej razpršenih pritožb. Primeri so utrujenost, motorične motnje, šibkost in motnje vida.
Demijelinizacija je patološka poškodba ali izguba mielina. Pojavi se predvsem v okviru demielinizacijske bolezni, kot je multipla skleroza.
Drugi možni razlog za demielinacijo je neposredna okvara živčnih celic; Medicina govori o primarni poškodbi nevronov v tej obliki demijelinizacije. V teh primerih okvare celičnih teles ali aksonov vodijo v uničenje mielina. Učinki na prenos signala pa so pri obeh različicah v veliki meri enaki.
Poleg tega v skoraj vseh oblikah demielinacije medicinski strokovnjaki prevzamejo vpliv na posamezni življenjski slog. Dieta, kajenje in debelost so le nekateri dejavniki, ki lahko igrajo vlogo v tem kontekstu.
Glede na prostorsko porazdelitev prizadetih živčnih celic strokovnjaki govorijo o difuzni ali žariščni demieelinaciji. Pri žariščni demieelinaciji so razmejene živčne celice v neposredni bližini in tvorijo žarišča. Možno je tudi več takih peči. Ko napredujejo demielinizacijske bolezni, se žarišča postopoma širijo, saj bolezen vedno bolj poškoduje nove živčne celice. V nasprotju s žariščno demieelinacijo difuzna varianta ne tvori nobenih sosednjih področij razmejenih živčnih celic: v tem primeru poškodba mielina ne sledi znanemu vzorcu.
Bolezni in bolezni
Bolezni, ki so povezane z demieelinacijo, so lahko posledica vnetnih in degenerativnih procesov. Degenerativno-presnovna demieelinizacija mielinskega plašča se pojavi na primer po poškodbah možganov, ki se lahko pokažejo po okužbah in (v redkejših primerih) cepljenju.
V večini primerov pa so demielinizacijske bolezni predvsem bolezni, kot je multipla skleroza. Ta oblika živčne degeneracije vodi v uničenje mielinskih ovojnic, ki električno izolirajo aksone živčnih celic. Prizadete so celice osrednjega živčnega sistema, to so možgani in hrbtenjača. Multipla skleroza je napredujoča, kronična vnetna bolezen, katere natančen izvor še vedno ni znan. Možni vzroki vključujejo vnetja, moten metabolizem, okužbe, prehrano, zastrupitve in različne okvarjene funkcije v imunskem sistemu. Multipla skleroza napreduje v požarih, med katerimi se lahko bolezen začasno stabilizira.
Druga demielinizirajoča bolezen je levkoencefalitis. Levkoencefalitis je oblika encefalitisa, ki prizadene belo snov možganov in jo postopoma zmanjšuje. Poleg polioencefalitisa (vnetje sive snovi) je levkoencefalitis različica panencefalitisa.
Druga bolezen, ki vodi v demielinacijo, je nevromielitis optica (NMO) ali Devičev sindrom. Demijelinacija v NMO poteka v obliki žarišča. Ponavljajoče se vnetje očesnega živca in dolgotrajno vnetje hrbtenjače (mielitis) sta najbolj kritična dejavnika tveganja za NMO. Vizualne motnje, šibkost, ohromelost in motnje delovanja mehurja se lahko pojavijo kot znaki NMO, skupaj z drugimi simptomi. Možna je trajna škoda, ki jo povzroči NMO, čeprav zdravljenje pogosto doseže dobre rezultate in lahko prepreči dolgotrajno okvaro.
Medtem ko vnetje povzroča demieelinacijo pri multipli sklerozi in levkoencefalitisu, je presnovna motnja odgovorna za razgradnjo mielina v leukodistrofiji. Kot sprožilce lahko štejemo različne osnovne presnovne bolezni, ki imajo običajno genetske vzroke. Levkodistrofija vodi tudi do precej razpršenih simptomov.
Demijelinizirajoča bolezen, ki jo lahko opazimo pri novorojenčkih in majhnih otrocih, je Aleksandraova bolezen. Možgani prizadetih otrok kažejo nezadostno maso mielinskih membran že zgodaj. Zaradi tega so poleg običajnih motoričnih simptomov opazne tudi razvojne zamude v primerjavi z otroki iste starosti.
Toda Aleksandrova bolezen se lahko prvič manifestira tudi v odrasli dobi. Bolezen je progresivna in neozdravljiva v kateri koli starosti. Vzrok za Aleksandrovo bolezen je zelo redka genetska nepravilnost.
