Churg-Straussov sindrom

The Churg-Straussov sindrom je vnetna bolezen malih krvnih žil in spada v skupino revmatičnih bolezni.Danes ga imenujejo tudi v medicini eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) določen. Izvirno ime sega do dveh ameriških patologov Jacoba Churga in Lotte Strauss.

Kaj je Churg-Straussov sindrom?

Pri tej bolezni so prizadete predvsem arterije in žile na koncu krvnega obtoka in imajo stalne žarišča vnetja. Churg-Straussov sindrom je primarni vaskulitis (vnetje krvnih žil); ni druge osnovne telesne bolezni, ki bi povzročila to vnetje krvnih žil.

Posledica nenehnega vnetnega delovanja v žilah je, da organi za obolelimi žilami niso več ustrezno oskrbljeni s krvjo in zato nimajo več dovolj kisika. Poškodbe se torej pojavijo predvsem na srcu in pljučih, pa tudi na drugih notranjih organih, pa tudi na koži in živcih.

vzroki

Churg-Straussov sindrom se pojavlja predvsem pri bolnikih, ki že trpijo za astmo ali drugo alergijo. Poleg astmatičnih simptomov se razvijejo granulomi, torej nodularne vnetne celice se kopičijo v majhnih posodah pljuč in kože. Te nastanejo, ko se telesni lastni imunski sistem obrne proti beljakovinskim komponentam celic krvnih žil, jih izloči s pomočjo levkocitov in jih uniči.

Ta postopek je znan kot avtoimunska reakcija. Imunski sistem se obrne proti telesnim lastnim komponentam in jih uniči. Avtoimunska reakcija telesa v samem plovilu vodi do vnetnega otekanja žilne stene, ki posodo lahko popolnoma zapre.

Zaradi tega sosednji organi ne morejo več oskrbovati z zadostno količino kisika in hranil. To je še posebej nevarno v srčnih arterijah, saj okluzija le-teh lahko povzroči srčni infarkt in s tem smrt.

Simptomi, težave in znaki

Simptomi Churg-Straussovega sindroma so na začetku precej nespecifični. Večina bolnikov prvič doživi alergijsko astmo v kombinaciji z alergijskim izcedekom iz nosu. V nadaljnjem poteku gre za pljučnico z vročino. Če na srce prizadenejo žarišča vnetja v okoliških žilah, se to kaže v srčni oslabelosti, ki lahko, če je vnetna posoda popolnoma blokirana, privede do srčnega infarkta.

Ker bolezen pri mnogih bolnikih poškoduje tudi posamezne živčne celice, se lahko na prizadetem območju razvije otrplost in ohromelost. Če je prizadeto območje okoli želodca in črevesja, se lahko pojavijo bolečine v trebuhu in driska. Na predelu kože se bolezen manifestira v obliki razjed in slabo celjenja, odprtih ran.

diagnoza

Če astmatiki trpijo zaradi drugih simptomov, kot so srčno popuščanje, pljučnica, ponavljajoče se okužbe sinusov, vnetja in krvavitve na koži, bo zdravnik uredil nadaljnje preglede. V ta namen se odvzamejo vzorci tkiv s prizadetih območij kože ali organov in jih pregledajo.

Poleg tega lahko v krvi najdemo povečan delež eozinofilcev, podskupine belih krvnih celic. Poleg tega lahko pri skoraj polovici bolnikov, ki trpijo zaradi Churg-Straussovega sindroma, zaznamo določena protitelesa, ki so usmerjena proti lastnim telesnim strukturam.

Na splošno laboratorijski rezultati krvnega testa kažejo povečane vrednosti vnetja. S pomočjo rentgenskih žarkov, računalniške tomografije in slikanja z magnetno resonanco lahko v srcu, pljučih ali nadkostnih sinusih najdemo žarišča vnetja.

Zapleti

Bolniki s Churg-Straussovim simptomom trpijo zaradi nenehnega vnetnega delovanja srednjih in majhnih arterij in žil, ki uničujejo prizadeta žila. Rezultat je nezadostna oskrba s krvjo v organih, ki se nahajajo za poškodovanimi območji. Resni zapleti se pojavijo, ko prizadene srce in pljuča.

Možne so tudi poškodbe ledvic, živcev, črevesja in kože. Vaskularno vnetje ne temelji na nobeni drugi bolezni, ki povzroča dodatne zaplete. Vendar pa bolniki z alergijami, zlasti tisti z alergijsko astmo, sodijo v rizično skupino.

Uporaba nekaterih zdravil lahko privede tudi do zapletov te žilne bolezni. Za Churg-Straussov sindrom je značilno kopičenje vnetnih točk v obliki nodul, ki so znane kot granulomi. Tako nastane avtoimunska bolezen, s katero je telesni obrambni sistem usmerjen proti posameznim komponentam telesa.

Ožariji vnetja se množijo in povzročajo žilno okluzijo. Poleg alergijske astme bolniki trpijo tudi izcedek iz nosu, težave z dihanjem in bolečine v prsih. Lahko se pojavi blaga pljučnica z vročino. Driska, izguba teže in bolečine v trebuhu so simptomi, povezani z boleznijo trebušnih organov.

Če so posamezni živci poškodovani, se na območju oskrbe razvije občutek otrplosti, kar vodi v simptome ohromelosti. Če je vpleteno srce, je najslabši scenarij vnetje srčne mišice, srčno popuščanje ali srčni infarkt. Zdravljenje je medicinsko.

Stopnja preživetja bolnikov s Churg-Straussovim sindromom je odvisna od takojšnje uspešne terapije in znaša 60 odstotkov, pri čemer je vključenost srca ključnega pomena.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Churg-Straussov sindrom na žalost ne kaže nobenih značilnih simptomov, tako da zgodnja diagnoza in zdravljenje te bolezni v mnogih primerih ni mogoča. Zdravnika je treba pregledati, če ima oseba prehlad in morebiti astmo in druge težave z dihanjem. Vročina in vnetje v pljučih in ušesih lahko kažejo tudi na sindrom.

V najslabšem primeru prizadeta oseba utrpi srčni infarkt zaradi Churg-Straussovega sindroma in lahko zaradi tega umre. V primeru srčnega infarkta je potrebna takojšnja zdravstvena obravnava urgentnega zdravnika. Poleg tega lahko otrplost ali začasna paraliza kažejo na bolezen.

Rane, ki zacelijo slabo ali trajno bolečino v trebuhu in drisko, mora pregledati tudi zdravnik, da se izogne ​​nadaljnjim zapletom. Pregled lahko opravi splošni zdravnik ali specialist ENT. Poleg tega so za postavitev diagnoze potrebne natančnejše slikarske metode.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Bolezen se sprva zdravi izključno z antibiotiki. Po tem se kortikosteroidi običajno predpišejo v majhnih odmerkih. Te imajo protivnetni učinek, zato se večinoma uporabljajo pri revmatičnih boleznih. Cilj zdravljenja je ohraniti vse funkcije organov tako, da zatiramo znake vnetja in s tem normaliziramo krvne vrednosti.

Če pri Churg-Straussovem sindromu prizadene srce ali periferni živčni sistem, zdravnik dodeli imunosupresiv. Če se ne zdravi, bolezen vodi v nadaljnje širjenje vnetja v telesnih žilah in s tem tvega, da se preskrbe s kisikom vitalne telesne celice in organi blokirajo in blokirajo. Da bi lahko v zgodnji fazi odkrili recidive, so vedno potrebne natančne kontrole.

Prej se odkrije ponovitev, hitreje lahko zdravnik poseže z manj agresivnimi zdravili. Če se po dolgotrajnem izboljšanju pojavijo revmatične pritožbe, povečana astma in splošno občutje bolezni, so to lahko opozorilni simptomi za ponovitev.

Ker je Churg-Straussov sindrom redka vnetna imunska bolezen, je izobraževanje bolnikov in sorodnikov še posebej pomemben del terapije. Izobraževanje pacientov za vaskularne bolezni nudijo različni medicinski centri ali regijska združenja revmolige.

Ker diagnoza bolezni pogosto pomeni veliko prelomnico v socialnem, poklicnem in družinskem smislu za prizadete in njihove svojce, je nakazana kompetentna in celostna zdravstvena oskrba. Včasih je psihoterapija morda potrebna tudi za obravnavo diagnoze in posledic bolezni.

Stopnja preživetja prizadetih v petletnem obdobju je 60 odstotkov. Tu igra pomembno vlogo, ali na žilah srca prizadenejo žarišča vnetja.

Napovedi in napoved

Churg-Straussov sindrom se ne zdravi sam. Praviloma se simptomi poslabšajo le, če jih ne zdravimo, v najslabšem primeru pa lahko vodijo v smrt zadevne osebe. Prizadeti trpijo zaradi vročine in pljučnice, kar lahko privede tudi do drugih vnetij v telesu. Ko napreduje, lahko Churg-Straussov sindrom privede tudi do srčnega infarkta, če ga ne zdravimo pravilno. Bolniki pogosto čutijo otrplost, močne bolečine v trebuhu ali celo drisko.

Če sindroma ne zdravimo, celjenje ran znatno zamuja in trajna paraliza se nadaljuje. V večini primerov je mogoče Churg-Straussov sindrom dobro zdraviti s pomočjo zdravil. Potek bolezni je pozitiven, čeprav so prizadeti odvisni od dolgotrajne uporabe imunosupresivov. Če ne zdravimo, lahko Churg-Straussov sindrom vodi do nadaljnjih vnetij.

Tudi po uspešnem zdravljenju so bolniki odvisni od rednih pregledov, da bi zgodaj odkrili ponovitev. Ali se življenjska doba prizadete osebe zaradi sindroma zmanjša, je močno odvisno od tega, ali bolezen prizadene tudi srce.

preprečevanje

Ker je Churg-Straussov sindrom vnetna revmatična avtoimunska bolezen, ki ne temelji na nobeni drugi primarni bolezni, ni mogoče sprejeti nobenih preventivnih ukrepov. Zdrav in uravnotežen življenjski slog z uravnoteženo prehrano in telesno aktivnostjo je pomemben za bolnike. Pomembno je tudi, da prizadeti vedo o opozorilnih znakih ponovitve, da lahko potem ustrezno iščejo zdravljenje.

Porodna oskrba

Eozinofilna granulomatoza s poliangitisom (EGPA), prej poznana kot Churg-Straussov sindrom, se pojavlja razmeroma redko. Sindrom ima tri faze. Glede na starost, v kateri fazi nastopi in ko je postavljena pravilna diagnoza, sta usklajevanje zdravljenja in nadaljnja oskrba.

Tukaj je pomembno upoštevati tako nadaljnjo oskrbo od prve faze kot tudi razvoj do druge faze bolezni. V tem smislu med varstvenimi ukrepi pogosto spadajo tudi preventivni ukrepi. Vendar pa lahko mine več let med razvojem posameznih faz eozinofilne granulomatoze s poliangitisom (EGPA). V zvezi s tem je nadaljnja oskrba mogoča v vsaki fazi bolezni, če je razdalja večja.

Težava je relativno kratek povprečni čas preživetja med diagnozo in tretjo fazo brez zdravljenja. Če jih ne zdravimo, 25 odstotkov prizadetih preživi v najboljšem primeru. Pri bolnikih, ki se zdravijo z zdravilom, je stopnja preživetja 75 odstotkov. Tveganje za hude srčno-žilne bolezni močno poveča vaskulitis. Samo to zahteva skrbno spremljanje.

Spremljanje kortikosteroidne terapije je potrebno. Poleg tega se v hudih primerih Churg-Straussovega sindroma lahko uporabljajo kemoterapevtska zdravila, interferon, imunoglobulini ali postopki, kot je plazmafereza. Takšni pristopi k zdravljenju zahtevajo tudi spremljanje in nadaljnje ukrepe zaradi hudih stranskih učinkov in posledic. Ker se novi pripravki testirajo tudi na Churg-Straussov sindrom, klinične študije pripomorejo k boljšemu razumevanju.

To lahko storite sami

Churg-Straussov sindrom je zelo redka vnetna imunska bolezen. Izobraževanje bolnikov in njihovih svojcev je zato pomemben del terapije. Obstajajo številne klinike, zdravstveni domovi in ​​zdravstvene zavarovalnice, ki ponujajo usposabljanje o vaskularnih boleznih. Na tem področju sodelujejo tudi regionalna združenja Rheuma-Lige.

Čim večje so možnosti za ozdravitev bolnika, prej se bolezen prepozna in zdravi. Če so vnetni procesi tako napredni, da je prišlo do hude poškodbe pljuč in srca, se možnosti za preživetje drastično zmanjšajo. Najboljši ukrep samopomoči je zato čim prej posvetovati s pristojnim zdravnikom. V zgodnjih fazah sindrom spominja na alergijski izcedek iz nosu ali blago astmo. Kdor opazi takšne simptome vedno znova, ne da bi poznal vzroke, teh simptomov ne bi smel razkriti, temveč jih mora čim prej razjasniti zdravnik.

Kot del zdravljenja Churg-Straussovega sindroma redno predpisujejo antibiotike. Ker ta zdravila ubijajo tudi koristne bakterije v črevesju, se pogosto pojavi zelo huda driska. Prizadeti lahko preprečijo te pogosto zelo stresne stranske učinke z uživanjem probiotičnih živil, kot je jogurt. Neposredni vnos bakterijskih kultur je veliko bolj učinkovit. Ustrezni pripravki so na voljo v lekarnah in trgovinah z zdravo hrano.

Pri naturopatiji se pri vnetnih imunskih boleznih priporoča sprememba prehrane, zlasti vegetarijanska prehrana brez mleka in mlečnih izdelkov.