Antifosfolipidni sindrom

The Antifosfolipidni sindrom, tudi Hughesov sindrom imenovano, vodi do motenj v postopku strjevanja krvi. Prizadeti hitreje trpijo zaradi tromboze; bolezen pogosto vodi tudi do zapletov v nosečnosti.

Kaj je antifosfolipidni sindrom?

Antifosfolipidni sindrom je motnja, zaradi katere telo napačno naredi protitelesa proti ne neprijateljskim beljakovinam. Antifosfolipidni sindrom lahko privede do strjevanja krvnih celic znotraj arterij, pa tudi do zapletov med nosečnostjo, v najslabšem primeru celo do splavov.

Obstaja tudi pogosta gruča krvnih celic v nogah, znana tudi kot globoka venska tromboza. Prav tako se lahko stisnejo v vitalne organe, kot so ledvice ali pljuča. Nastala škoda je odvisna od velikosti in lokacije gruče.

Na primer, strdek v možganih lahko privede do možganske kapi. Zdravila za antifosfolipidni sindrom ni, vendar lahko zdravniki uporabljajo posamezna zdravila, da zmanjšajo tveganje za nastanek krvnih strdkov pri prizadetih.

vzroki

Pri antifosfolipidnem sindromu telo naredi protitelesa proti beljakovinam, ki vežejo fosfolipid, vrsto lipidov, ki igra posebno vlogo pri strjevanju krvi.

Protitelesa se običajno proizvajajo za odpravo vdorov tujkov, kot so bakterije in virusi. Obstajata dve različni vrsti antifosfolipidnega sindroma. S primarnim antifosfolipidnim sindromom poleg bolezni ni druge avtoimunske bolezni. Če pa je prisotna še ena avtoimunska bolezen, na primer lupus, se imenuje sekundarni antifosfolipidni sindrom. V tem primeru velja, da je druga bolezen vzrok antifosfolipidnega sindroma.

Vzroki primarnega antifosfolipidnega sindroma niso znani, vendar so z njim povezani nekateri dejavniki. Npr. nekatere okužbe spodbujajo pojav antifosfolipidnega sindroma. Sem spadajo: sifilis, HIV, hepatitis C, malarija. Nekatera zdravila, na primer hidrazalin ali antibiotik amoksicilin, lahko tudi povečajo vaše tveganje. Genskega dedovanja ni ugotovljeno, vendar je antifosfolipidni sindrom pogostejši v družinah.

Simptomi, težave in znaki

Praviloma je antifosfolipidni sindrom povezan z relativno jasnimi pritožbami in simptomi. Vendar bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, zato je mogoče začeti le simptomatsko zdravljenje. Prizadeti trpijo relativno pogosto zaradi splavov.

Pojavijo se tudi embolije in tromboze, ki zelo negativno vplivajo na kakovost življenja in vsakdanjega življenja zadevne osebe. Antifosfolipidni sindrom lahko tudi znatno poveča tveganje za možgansko kap ali srčni infarkt, tako da je življenjska doba prizadetih pogosto močno omejena. Tudi infarkti ledvic so značilni simptomi antifosfolipidnega sindroma.

V mnogih primerih bolniki trpijo pljučno embolijo in lahko zaradi nje tudi umrejo. Simptome spremlja močna krvavitev na koži. Pogosto se pojavijo otekline in bolečine v rokah in nogah. Posledica tega je tudi omejena mobilnost.

Prav tako prizadeti ne redko trpijo zaradi psiholoških pritožb, povezanih s simptomi antifosfolipidnega sindroma. Sami simptomi se običajno okrepijo brez zdravljenja, tako da ne pride do samozdravljenja. Konec koncev, če ga ne zdravimo, sindrom vodi do poškodbe notranjih organov in nadaljnje smrti bolnika.

Diagnoza in potek

Če ima oseba več primerov tromboze ali nepojasnjenih splavov, lahko zdravnik odredi pregled krvi, da ugotovi, ali obstajajo nenormalne grude ali ali je mogoče najti protitelesa proti fosfolipidu.

Krvni testi, ki se uporabljajo za diagnozo antifosfolipidnega sindroma, iščejo vsaj eno od naslednjih protiteles: lupus antikoagulant, antikardiolipin, beta-2 glikoprotein I (B2GPI). Za diagnosticiranje antifosfolipidnega sindroma je treba protitelesa odkriti v krvi vsaj dvakrat, in sicer v preskusih, ki so ločeni vsaj 12 tednov.

Simptome je težko opaziti. Če postane neobičajno otekanje rok ali nog opazno, se mora prizadeta oseba kot previdnost posvetovati z zdravnikom, prav tako pa tudi neobičajno krvavitev v prvih 20 tednih nosečnosti.

Zapleti

Antifosfolipidni sindrom je ena relativno pogostih avtoimunskih bolezni. Simptom se pojavlja pretežno pri ženskah vseh starosti.Vizualni znaki so modrikasto razbarvanje kože okončin, pa tudi dermatološke razjede, ki se lahko pojavijo na različnih delih telesa.

V notranjosti že primanjkuje krvnih ploščic. Poleg tega teče uničenje rdečih krvnih celic. Trpeče je treba zdraviti takoj, saj lahko pride do paradoksnih krvavitev. Tveganje za zaplete pri antifosfolipidnem sindromu je široko. Ogrožene ženske so nagnjene k trombozi in splavom.

Pri nosečnicah obstaja možnost intrauterine smrti ploda. Če zdravljenje odložimo, lahko nadaljnji zapleti poslabšajo simptom. Sem spadajo povečano tveganje za srčne infarkte, možganske kapi, pljučne embolije in celo infarkte ledvic. Antifosfolipidna protitelesa lahko odkrijemo tako pri zdravih ljudeh kot pri bolnikih z revmatizmom.

Sindrom se lahko pojavi kot del neodvisne bolezni ali reakcije na zdravila. Pogosteje pa temelji na avtoimunski bolezni. Upoštevajo se kronični revmatoidni artritis, psoriazni artritis, skleroderma, rak, pa tudi HIV in hepatitis. Zdravniški izsledki določajo načrt zdravljenja.

Bolnika običajno zdravimo z ASA, heparinom, aspirinom ali plazmaferezom. Če se je že zgodil trombotični dogodek, je dlje časa predpisano antikoagulantno zdravilo. Če nosečnice nimajo nobenih splavov ali trombov, jih bodo klinično natančno opazili, da bodo na varni strani.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če obstajajo ponavljajoči se primeri tromboze, embolije ali nerazložljivih splavov, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zdravnik lahko uporabi krvni vzorec in celovito posvetovanje s pacientom, da ugotovi, ali je prisoten antifosfolipidni sindrom, in po potrebi začne takoj zdravljenje. Ali je obisk pri zdravniku nujen, je odvisno predvsem od vrste in resnosti simptomov. Pomanjkanje antifosfolipidov pogosto nima jasnih simptomov.

Če pa na rokah in nogah opazimo otekanje, ki ga ni mogoče pripisati nobenemu drugemu vzroku, se je treba posvetovati z zdravnikom. Enako velja za nenavadne krvavitve v prvi polovici nosečnosti in na splošno za srčno-žilne pritožbe ali nenavadne simptome vročine.

V primeru možganske kapi, srčnega infarkta ali pljučne krvavitve je treba nemudoma poklicati urgentnega zdravnika. Nenadno zastajanje urina in vbodna bolečina v boku kažeta na infarkt ledvic, ki ga je treba takoj zdraviti. V skrajnih primerih je treba sprejeti ukrepe prve pomoči in oživljanja do prihoda reševalne službe.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma običajno vključuje dajanje zdravila, ki zmanjšuje tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Če se odkrije tromboza, zdravljenje vključuje zdravila z redčili krvi. Sem spadajo: heparin, varfarin in aspirin. Podobno zdravljenje v nosečnosti je bolj zapleteno, drago in zahteva redne injekcije, ki imajo določeno tveganje za stranske učinke. Aspirin in heparin se lahko predpisujeta tudi med nosečnostjo. Warfarin se običajno ne uporablja, ker povzroča napake v nosečnosti.

Le redko zdravnik priporoči varfarin, če koristi odtehtajo tveganja. Terapija redčenja krvi med nosečnostjo je zapletena, vendar zelo uspešno preprečuje splave, ki jih povzroča antifosfolipidni sindrom. Med ustrezno terapijo bo zdravnik preizkusil sposobnost strjevanja krvi in ​​se prepričal, ali bolnikova rana dobro zaceli, če pride do poškodbe.

Napovedi in napoved

Prognoza antifosfolipidnega sindroma je odvisna od lokacije žilnih okluzij in pogostosti pojavljanja tromboz. Po razviti trombozi je treba pričakovati daljši čas terapije, da bi dosegli svobodo simptomov. B.

Trajno zdravljenje je možno in zelo verjetno z zdravim življenjskim slogom. Tudi nosečnice, ki prej niso trpele tromboze, imajo dobre možnosti za ozdravitev. Zdravili se boste enkrat in lahko računate na to, da do konca nosečnosti ne boste imeli nobenih okvar.

Izgledi so manj optimistični za ženske, ki trpijo zaradi več žilnih okluzij kmalu po porodu, ali pacientke, ki jim po operaciji diagnosticirajo več tromboz. Obstaja grožnja več žilnih stisk, ki se razširijo na številne manjše in večje krvne žile. Tako nastane krvna gneča, pri kateri več organov hkrati ni dovolj preskrbljenih s hranilnimi snovmi in sporočilnimi snovmi. Če pride do odpovedi organov, bolnik utrpi življenjsko nevarno stanje.

Bolj ko bolnik v življenju trpi trombozo, slabša je njegova prognoza. Olajšanje je mogoče doseči s spremembo življenjskega sloga, učenjem občutljivosti na zgodnje opozorilne signale ali uporabo previdnostnih tehnik. Hkrati se verjetnost pojava znatno zmanjša.

preprečevanje

Ni preprečevanja antifosfolipidnega sindroma. Če pa se zavedate svoje bolezni in je morda na terapiji, je treba upoštevati nekatere vidike vsakdanjega življenja. Če se izvaja redčenje krvi, se je treba izogibati kontaktnim športom, uporabljati mehke zobne ščetke in uporabljati elektronsko britvico. Če zdravila ne jemljete, je treba zdravnika ob vsaki medicinski obravnavi obvestiti o bolezni.

Porodna oskrba

Praviloma niso znane posebne možnosti spremljanja antifosfolipidnega sindroma. Pacient se za zdravljenje stanja zanaša predvsem na zdravnika, da se simptomi lajšajo in preprečijo nadaljnji zapleti. Vendar popolnega zdravljenja ni vedno mogoče doseči. Prej kot je prepoznan antifosfolipidni sindrom, večja je verjetnost pozitivnega poteka bolezni.

V večini primerov se to stanje zdravi z zdravili. Upoštevati je treba, da lahko zaužitje povzroči različne neželene učinke. V prvi vrsti je treba posvetiti pozornost rednemu jemanju zdravil ob upoštevanju možnih interakcij z drugimi zdravili. Če niste prepričani, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Splav lahko pogosto preprečimo z jemanjem zdravil. Poleg tega lahko stik z drugimi oboleli za antifosfolipidnim sindromom pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek te bolezni. Ni redko, da bi to povzročilo izmenjavo informacij, kar bi lahko pomagalo pri nadaljnjem postopku. V veliko pomoč nam lahko tudi podpora prijateljev in družine.

To lahko storite sami

Ne glede na obliko antifosfolipidnega sindroma imajo vsi prizadeti zdrav način življenja, ki zmanjšuje tveganje za tromboembolične dogodke. V prvi vrsti to vključuje opustitev kajenja. Pomanjkanje tekočine in telesne aktivnosti, debelost in visok krvni tlak, ki se že dolgo ne zdravijo, so drugi dejavniki, na katere lahko enostavno spremenimo življenjski slog.

Bolniki z APS naj se izogibajo uporabi kontracepcijskih sredstev na osnovi estrogena, ker lahko spodbudijo razvoj tromboze. Vsi alternativni kontraceptivi brez hormonov se lahko uporabljajo kot alternativa. Po posvetu s strokovnjaki je mogoče vzeti tudi tako imenovano mini tabletko na osnovi progestina.

Nosečnost je treba skrbno načrtovati zaradi povečanega tveganja. Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma je treba med nosečnostjo ustrezno prilagoditi, da preprečimo spontane splave in ne ogrožamo ploda. Ženske, ki jih prizadene APS, ki želijo zanositi, se morajo zato pravočasno obvestiti o možnih tveganjih in možnostih zdravljenja med nosečnostjo.

Asimptomatski bolniki z APS, ki se zdravijo z majhnimi odmerki acetilsalicilne kisline ali so jih opazili le, nimajo skoraj nobenih omejitev v svojem življenjskem slogu. Vendar pa je smiselno, da se seznanijo z možnimi znaki tromboze, tako da lahko terapijo hitro začnemo.

Izmenjava izkušenj z drugimi prizadetimi v skupini za samopomoč je tudi dragocena pomoč številnim bolnikom z APS pri soočanju z vsakodnevnim življenjem.