Pri Rešitvena pot iz produktov razgradnje biomolekule se sintetizira nova biomolekula. Rešitvena pot je znana tudi kot obnovitvena pot in je, tako rekoč, oblika recikliranja znotraj metabolizma.
Kakšna je pot reševanja?
Salvage pot označuje na eni strani splošno obliko recikliranja znotraj metabolizma, na drugi strani pa presnovno pot purinskih nukleotidov. Purinski nukleotidi so osnovni kemični gradniki deoksiribonukleinske kisline (DNK) in ribonukleinske kisline (RNA).
Pri reševanju nukleotidov v Putinu nastajajo mononukleotidi iz purinskih baz gvanin, adenin in hipoksantin. Ta metabolična pot je v 90% glavna metabolična pot prostih purinov. Ostalo razgradimo na sečno kislino. Rešitvena pot ponuja številne prednosti, zlasti v primerjavi z novo novo biosintezo purinskih mononukleotidov. Na primer, je bistveno bolj energetsko učinkovit.
Anatomija in struktura
Sinteza bicikličnih purinskih baz vključuje veliko truda za telo. Zato jih razčlenimo na preproste podlage in nato ponovno uporabimo.
Na poti recikliranja se pri gradbenih reakcijah uporabljajo različni vmesni produkti razpada mononukleotidov, nukleozidov, polinukleotidov ali baz nukleinskih kislin, namesto da bi jih popolnoma porušili. Z reakcijo poti reševanja se lahko odstranijo koristni in dragoceni vmesni proizvodi presnove, tako imenovani presnovki. Zato teh presnovkov ni treba več proizvajati. Ta postopek celici prihrani veliko energije. V reševalni poti se riboza fosfat iz fosforibozil pirofosfata (PRPP) prenese v prosto purinsko bazo.
Nukleotid nastane s cepitvijo pirofosfata. Za to so potrebni encimi, ki jih aktivira fosforibozil-pirofosfat in končni produkti inhibirajo. Iz purinske baze adenin nastane adenozin monofosfat (AMP) skupaj s (PRPP) in s pomočjo encima adenin fosforibozil-transferaza (APRT). V povezavi s PRPP in encimom hipoksantin-gvanin-fosforibosiltransferaza (HGPRT) gvanin postane nukleotid gvanozin monofosfat (GMP). Z PRPP in encimom hipoksantin-gvanin-fosforibosiltransferaza hipoksantin postane nukleotid inozin monofosfat (IMP).
Drugi encimi, ki sodelujejo v poti reševanja, so nukleozidne fosforilaze, nukleozidne kinaze in nukleotidne kinaze. 90% purinov se najprej pretvori v nukleotide in nato ponovno uporabijo za sintezo nukleinskih kislin s pretvorbami. 10% purinov se razgradi na sečno kislino in izloči preko ledvic.
Funkcija in naloge
Rešitvena pot poteka v skoraj vseh celicah v telesu, saj se purini razgradijo v skoraj vseh celicah v telesu. Purini spadajo v skupino heterociklov in so poleg pirimidinov najpomembnejši gradniki nukleinskih kislin. Purine nastajajo s pomočjo same reševalne poti. Vsebujejo jih vse celice, ki imajo jedro.
Hrana živalskega izvora, zlasti drobovina in koža, vsebuje veliko purinov. Purini, ki se ne reciklirajo po reševalni poti, se razgradijo na sečno kislino in izločijo skozi ledvice. Vrednosti krvi za reševalni pot ni, vendar obstajajo za sečno kislino. Pri moških je raven sečne kisline v krvi običajno med 3,4 in 7,0 mg / 100 ml. Pri ženskah naj bi bila vrednost sečne kisline med 2,4 in 5,7 mg / l.
Bolezni
Če pride do napake v rešilni poti, purinov ni več mogoče reciklirati. Bistveno več purinov se razgradi, tako da nastane več sečne kisline. Ledvice ne morejo več v celoti izločati sečne kisline, kar vodi v hiperuricemijo.
Hiperuricemija je zvišanje ravni sečne kisline v krvi. Po definiciji je hiperuricemija prisotna od 6,5 mg / dl sečne kisline. Mejna vrednost velja enako za oba spola. Povečanje ravni sečne kisline zaradi motenj reševalne poti je znano tudi kot primarna hiperuricemija. Približno 1% vse hiperuricemije povzroči prekomerna proizvodnja sečne kisline zaradi motenj v presnovi purina. Večina primarne hiperuricemije temelji na zmanjšanem izločanju sečne kisline v ledvicah.
Da bi ugotovili, ali povišane vrednosti urina temeljijo na zmanjšanem izločanju ali na povečani proizvodnji sečne kisline, je treba določiti očistek sečne kisline. Za izračun očistka sečne kisline določimo izločanje sečne kisline v 24-urnem odvzemu urina in sečno kislino v serumu.
V večini primerov hiperuricemija ostane asimptomatska. Pri množični hiperuricemiji pride do akutnega napada protina. Tu se kristalizirane soli sečne kisline odlagajo v sklepih. To vodi v vnetje v prizadetih sklepih s pregrevanjem, bolečino in močno pordelostjo. Še posebej pogosto so prizadeti metatarsofalangealni sklep, gleženjski sklep in kolenski sklep. Če protin dolgo vztraja, se tkivo preuredi. Hrustanec v sklepih se zgosti in razvijejo se tako imenovani protinasti tophi.
Genetska napaka, ki vodi v hiperuricemijo, je Lesch-Nyhanov sindrom. Bolezen se deduje na X-vezan recesivni način in povzroči pomanjkanje encima hipoksantin-gvanin-fosforibosiltransferaza (HGPRT). Ker je encim vključen v presnovo purina v purinskih osnovah hipoksantin in gvanin, nastane več purinov za razgradnjo. Rezultat je močan dvig sečne kisline. Bolezen se deduje na X-vezan način. Zato zaradi sindroma Lesch-Nyhan prizadene skoraj izključno moške. Prvi simptomi se pojavijo približno deset mesecev po porodu.
Otroci kažejo opazno držo v kombinaciji s sedečim življenjskim slogom in razvojnim primanjkljajem. Prvi znak je pogosto povečan ostanek urina v plenici. V hudih primerih se lahko pojavijo tudi samopoškodovanja, kot so ugrizi ustnic in prstov ter oslabljeno razmišljanje. Prizadeti otroci se lahko agresivno obnašajo tudi do svojih staršev, sorojencev, prijateljev ali negovalcev.
.jpg)
