Pagetova bolezen

Kot Pagetova bolezen je bolezen okostja, znana tudi kot Osteodistrofija deformans je znan. Pri Pagetovi bolezni je motena presnova kosti, kar povzroči zgostitev kosti. Prizadetci Pagetove bolezni so zelo dovzetni za zlome in deformacije.

Kaj je Pagetova bolezen?

Od Pagetova bolezen je znana tudi kot Osteodistrofija deformans in je bolezen kostnega mišično-skeletnega sistema. Zaradi preaktivne kostne presnove se kosti sčasoma zgostijo.

Posebej so prizadeti hrbtenica, medenične kosti in kosti spodnjih in zgornjih okončin. Osteodistrofija deformans se običajno pojavi od 40. leta dalje. Ker Pagetova bolezen pogosto mine brez simptomov, je bodisi sploh ne odkrijemo ali le po naključju. B. Rentgen se vzame zaradi drugih pritožb.

Kosti ne sestavljajo fiksnih, statičnih struktur, ampak jih nenehno prenavljajo. Pri tem sodelujeta dve različni vrsti celic, osteoklasti in osteoblasti. Osteoblasti tvorijo kostno snov, osteoklasti jih razgrajujejo. Običajno sta ravnotežje in razpad v ravnovesju, medtem ko je pri Pagetovi bolezni ta proces neusklajen.

vzroki

Vzroki za enega Pagetova bolezen so večinoma neznani. Menijo, da je genska okvara odgovorna za nenormalno presnovo kosti.

Trenutno poteka tudi razprava o tem, ali je okužba z določeno vrsto virusa možen povzročitelj, vendar do danes ni bilo predstavljenih zanesljivih rezultatov.

Simptomi, tegobe in znaki

90 odstotkov vseh bolnih nima nobenih simptomov ali pritožb. V teh primerih se diagnoza običajno sploh ne postavi. Vendar ima deset odstotkov obolelih zaradi Pagetove bolezni različne težave. Razpoke in zlomi v kosteh pogosto vodijo do močnih bolečin v kosteh.

To lahko povzroči neskladja in nepravilne obremenitve, kar posledično povzroči bolečine v sklepih in mišicah. Bolečina je pogosto opisana kot razpršena, vlečna bolečina na prizadetih območjih in se pojavlja predvsem ponoči. Med boleznijo se v kosteh razvijejo deformacije, ki so vidne tudi od zunaj.

Značilne vključujejo skrajšanje golenice, ukrivljenost hrbtenice ali povečanje področja glave. Drugi možni simptom Pagetove bolezni je pregrevanje prizadetih delov telesa. Zaradi povečanega pretoka krvi se razvijejo nove krvne žile, ki se lahko zaradi visokega lokalnega krvnega tlaka razširijo in vnamejo.

Stiskanje živčnega tkiva lahko povzroči izgubo sluha, slepoto ali bolečino ali celo okvarjene funkcije osrednjega živčnega sistema. V redkih primerih se lahko razvijejo maligni tumorji, zlasti na kosteh v medenici, stegnih in nadlahti. Prvi znaki tega so znatno poslabšanje obstoječih simptomov in povečana deformacija prizadetih kosti.

Diagnoza in potek

Tam je a Pagetova bolezen ne kaže vedno simptomov, težko jih je diagnosticirati. Običajno ga najdemo slučajno med drugim pregledom.

Če obstaja sum Pagetove bolezni, se opravijo naslednji preskusi. Encim alkalna fosfataza (AP) se določi s pomočjo krvnega testa, ker AP razkriva aktivnost osteoblastov. Osteoklasti se določijo z vzorcem urina. Tu se določi vrednost hidroksiprolina aminokisline.

Poleg tega slikovne metode, kot so B. Za določitev kosti v okostju se uporabljajo rentgenski žarki, CT in MRI. Območja s povečano obnovo kosti se lahko še posebej določijo s pomočjo scintigrafije kosti.

Potek Pagetove bolezni je odvisen od stopnje bolezni in od tega, kako huda je. Ker Pagetova bolezen nima vedno simptomov, lahko ostane neopažena in prizadeta oseba lahko vodi povsem normalno življenje.

V drugih primerih pride do remodeliranja kosti zelo hitro, kar lahko povzroči sekundarne bolezni. Odvisno od tega, katero območje je prizadeto, lahko privede do omejitev gibanja in bolečine. Zadebelitve na hrbtenici lahko stisnejo izstopajoče živčne poti, tako da lahko pride do senzoričnih motenj in ohromelosti. Če je lobanja pri Pagetovi bolezni prizadeta, lahko to sčasoma povzroči izgubo sluha in slepoto. Poleg bolezni ledvic in srčnega popuščanja se Pagetova bolezen lahko v redkih primerih razvije v kostni tumor.

Zapleti

Bolniki s Pagetovo boleznijo trpijo zaradi hude bolečine v kosteh. Pojavi se tudi napetost, ki znatno zmanjša kakovost življenja prizadete osebe. V večini primerov prizadeti trpijo tudi zaradi krčev v mišicah in ne morejo več enostavno izvajati običajnih dejavnosti ali športnih aktivnosti. Poleg tega se goleni prizadetih znatno skrajšajo in bolniki trpijo zaradi toplih okončin.

Ko bolezen napreduje, Pagetova bolezen vodi tudi do izgube sluha. Zlasti pri otrocih in mladih lahko izguba sluha privede do hudih psiholoških pritožb ali depresije. Praviloma se Pagetova bolezen zdravi pozno, saj se diagnosticira pozno in samo po naključju.

Ta bolezen vodi tudi do motenj občutljivosti in neredko tudi do ohromelosti na različnih predelih telesa. Tudi prizadeti lahko slepijo. Vzročno zdravljenje Pagetove bolezni običajno ni mogoče. Le pritožbe so lahko v nekaterih primerih omejene in zmanjšane. Vendar potek bolezni ni povsem pozitiven. Na življenjsko dobo prizadete osebe bolezen ne vpliva ali zmanjša.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Večina obolelih ne opazi nobenih simptomov spremljajočega zgostitve kosti. Zato se obiskom zdravnika običajno izognemo. V resnici je ta bolezen kosti skoraj tako pogosta kot osteoporoza. Začetek bolezni je približno štirideset let. Večina obolelih zaradi pomanjkanja simptomov nikoli ne pride k zdravniku.

Zdravljenje je pri Pagetovi bolezni zelo redko potrebno. Le približno deset odstotkov prizadetih ima Pagetovo bolezen zaradi simptomov, kot so bolečine v kosteh. Nadaljnje posledice te bolezni kosti večinoma ostajajo neopažene. Če pa se pojavijo simptomi, kot je naraščajoči obseg glave ali tako imenovani sabljasto obloženi goleni, je treba obiskati zdravnika.

Tu obstaja nevarnost poškodbe sklepov in mišične napetosti. Poleg tega se na prizadetem območju tvorijo nove krvne žile. To lahko privede do pregrevanja. Lahko privede do bolečega stiskanja živcev ali razvoja osteosarkoma. Kontaktna oseba za takšne pritožbe je specialist interne medicine. Družinski zdravniki pogosto ne spoznajo, kaj povzroča simptome. V večini primerov se Pagetova bolezen odkrije slučajno med rutinskim pregledom ali z MRI pregledom zaradi drugih simptomov.

Zdravljenje in terapija

Tam na Pagetova bolezen Če točen vzrok ni znan, se lahko dodeli le simptomatsko zdravljenje. To vključuje terapijo z zdravili in fizioterapevtske ukrepe.

Terapija z zdravili vključuje lajšanje bolečin in protivnetna zdravila. Poleg tega se Pagetova bolezen zdravi s tako imenovanimi bisfosfonati in hormonom kalcitoninom.

Bisfosfonati in kalcitonin zavirajo učinek na osteoklaste, ki so odgovorni za izgubo kosti. Poleg tega se dajeta kalcij in vitamin D, ki sta potrebna za zdravo tvorbo kosti.

V posebej hudih primerih bo morda potreben tudi kirurški poseg. Še posebej, če je kolk poškodovan, ga lahko nadomestimo z umetno zamenjavo sklepa.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Napovedi in napoved

Prognoza za Pagetovo bolezen je na splošno drugačna. Močno je odvisno od resnosti bolezni. Približno tretjina prizadetih je prizadetih le nekaj in omejena področja kosti, tako da nimajo nobenih simptomov. Po drugi strani so manjši ugodni tečaji (na približno dveh tretjinah prizadetih) povezani z večjimi prizadetimi območji. Počasi napredujoč potek bolezni sčasoma privede do fizičnih omejitev. Toda tudi z manjšimi ali izrazitejšimi fizičnimi omejitvami življenjska doba Pagetove bolezni ponavadi ne zmanjša.

Poleg tega Pagetova bolezen povečuje tveganje za kostni rak. Na primer, pri približno enem odstotku prizadetih se kostne celice degenerirajo in razvije se tako imenovani Pagetov sarkom ali osteosarkom. To zahteva zgodnje zdravljenje in kirurško odstranitev. Zato tiste, ki jih je prizadela Pagetova bolezen, redno preverja zdravnik. Zdravniki preverijo koncentracijo določenega encima v krvi - tako imenovano alkalno fosfatazo (AP) - približno tri mesece po začetku zdravljenja in nato vsakih šest mesecev. Povečana koncentracija AP je možen pokazatelj kostnega tumorja ali kostnih metastaz.

preprečevanje

Ker je vzrok a Pagetova bolezen ni znano, preventivnih ukrepov ni mogoče sprejeti. Letni zdravstveni in preventivni pregledi se morajo udeležiti splošnega profilaktičnega ukrepa. Na ta način lahko Pagetovo bolezen zgodaj odkrijemo in ustrezno zdravimo.

To lahko storite sami

Ljudje, ki trpijo za Pagetovo boleznijo, v vsakem primeru potrebujejo medicinsko zdravljenje. To je sestavljeno iz terapije z zdravili in kirurških posegov. Uporaba zdravil je lahko podprta z različnimi naravnimi zdravili. Na primer, protivnetna sredstva, kot sta arnica ali belladonna, so se izkazala za učinkovita. Sprememba prehrane zagotavlja, da telo dobi dovolj vitamina D in kalcija, ki sta ključnega pomena za zdrave kosti.

V veliko primerih Pagetova bolezen zahteva operativni poseg. Po takšni operaciji mora bolnik najprej to olajšati. Po nekaj tednih lahko počasi spet začnete z vadbo, pod pogojem, da se poškodba ne zaceli dovolj. Če je bolnik med operacijo prejel umetno zamenjavo sklepov, se priporočajo fizioterapevtski ukrepi. Poleg fizioterapije, ki jo je predpisal zdravnik, ki običajno traja več tednov do mesecev, lahko bolnik doma izvaja gibalne vaje za izboljšanje ravnanja z novim sklepom.

Kljub vsemu vzročna bolezen še naprej povzroča škodo na drugih delih telesa. Zato se mora bolnik redno posvetovati z zdravnikom, da lahko v zgodnji fazi odkrije morebitne spremembe kosti. Terapijo z zdravili je treba redno prilagajati bolnikovi ustavi in ​​ustreznim simptomom bolezni.