Maligna hipertermija

V maligna hipertermija gre za redek, a smrtno nevaren zaplet pri anesteziji. Če obstaja genetska nagnjenost, jo sprožijo različne sprožilne snovi, vključno z nekaterimi anestetiki.

Kaj je maligna hipertermija?

Vzrok za nastanek maligna hipertermija je genetska sprememba receptorjev v skeletnih mišicah. Običajno se skeletne mišice krčijo s sproščanjem kalcijevih ionov iz sarkoplazemskega retikuluma, skladišča kalcija v skeletnih mišičnih celicah. Kadar je treba sprožiti krčenje mišic, se prek končne plošče motorja v mišično celico prenaša električni signal.

To vodi v aktiviranje napetostno odvisnega ionskega kanala v T tubulih, to je v posebnih izbočenih celičnih membranah. Ta ionski kanal meji na kalcijev kanal sarkoplazemskega retikuluma. To se imenuje rjanodinski receptor. Nato se bo odprlo. Kalcij se zdaj pretaka v citosol, kar omogoča, da se mišični vlakni miozina in aktina krčijo. Posledica tega je krčenje celotne mišice.

Če obstaja maligna hipertermija, se prej omenjeni receptorji zaradi genetske nagnjenosti spremenijo tako, da se kalcij sprosti v mišici, tudi ko dajemo nekatere sprožilne snovi, vključno z narkotiki. Vendar je to veliko močnejše kot običajno. Zato se mišična vlakna pretirano aktivirajo.

vzroki

Ta prekomerna aktivacija je zelo kritična, ker je treba sproščeni kalcij nato prenašati nazaj v sarkoplazmatski retikulum. Poleg tega se morata kontraktilna elementa aktin in miozin ponovno ločiti drug od drugega. Telo potrebuje ATP kot dobavitelj energije za ta dva regenerativna procesa. Zaradi nesorazmerne narave mišične celice hitro razvijejo pomanjkanje energije.

Prosti kalcijevi ioni močno povečajo celični metabolizem, kar posledično povzroči povečan promet kisika, pa tudi povečano proizvodnjo ogljikovega dioksida in toplote. Sprva omenjeni procesi potekajo izključno v skeletnih mišicah, kasneje se zaradi nenehno slabše regenerativne sposobnosti pojavijo nekroze in razpad mišic.

Poleg tega se kopiči škodljiv ogljikov dioksid in laktat, ki povzročata prekomerno zakisanost telesa. V povezavi s tem se telesna temperatura dvigne, kar posledično poškoduje druge organe. Srčne mišice v glavnem ne vplivajo na patološke spremembe maligne hipertermije, vendar zgoraj omenjeni procesi med postopkom tudi poškodujejo srce, kar lahko povzroči smrt zaradi odpovedi krvnega obtoka.

Simptomi, tegobe in znaki

Za klinično sliko maligne hipertermije je značilno močno presnovno neravnovesje, zlasti v skeletnih mišicah. Drugi simptomi so zelo različni. Klinična slika se, odvisno od časa, predstavi drugače in niso vedno vsi znaki. Zgodnji znaki maligne hipertermije so povečana koncentracija ogljikovega dioksida v izdihanem zraku in povečanje srčnega utripa.

Poleg tega lahko obstajajo zakrčene mišice, krč mišice maserja, splošno pomanjkanje kisika in odvečna kislost telesa. Šele pozneje se istoimeno občutno dvigne telesna temperatura. Nazadnje se lahko pojavijo aritmije, padec krvnega tlaka, razpad mišic in povečano sproščanje kalija. Pomembno je biti pozoren na zgodnje znake, saj maligna hipertermija vodi v smrt, če se ne sprejmejo protiukrepi.

Diagnoza in potek bolezni

Ker je razvoj maligne hipertermije akutno življenjsko nevaren, je treba diagnozo postaviti čim prej in takoj začeti učinkovito terapijo. Vsekakor je prednost ustavitve dobave sprožilnih snovi. Inhalacijski anestetiki se ustavijo in anestezija se nadaljuje z intravenskim zdravilom. Običajno ti nimajo nobenega sprožitvenega učinka na maligno hipertermijo.

Zapleti

Ta bolezen praviloma vodi v življenjsko nevarno situacijo, ki jo mora nemudoma zdraviti zdravnik. Ker se ta pritožba običajno pojavi neposredno med anestezijo, jo lahko tudi takoj diagnosticiramo in na koncu zdravimo. Prizadeti imajo povečan srčni utrip in tudi povečano koncentracijo ogljikovega dioksida v zraku, ki ga dihajo.

Pojavi se tudi mišična togost in bolniki trpijo zaradi pomanjkanja kisika. Premajhna oskrba organov s kisikom lahko povzroči resne poškodbe notranjih organov, ki so običajno nepovratne in jih ni več mogoče zdraviti. V najslabšem primeru bo bolnik umrl, če pritožbe ne bomo obravnavali takoj. Privede do srčnih težav in na koncu srčne smrti.

To pritožbo obravnavamo s pomočjo zdravil. To ublaži simptome in stabilizira prekrvavitev. V večini primerov se zapleti pojavijo le, če se zdravljenje ne začne zgodaj. Z uspešnim zdravljenjem ni zmanjšanje pričakovane življenjske dobe.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Maligna hipertermija je zaplet pri anesteziji. Torej ne gre za bolezen, katere simptomi se pojavljajo v vsakdanjem življenju in tako kažejo na potrebo po zdravljenju. Ker je bolnik med anestezijo že pod zdravniškim nadzorom, ni treba ukrepati s strani zadevne osebe.

Poleg tega je bil bolnik v tej fazi postavljen v nezavestno stanje. Zato ni mogoče opozoriti na obstoječe pritožbe ali nepravilnosti avtonomnega živčnega sistema. Spremembe v organizmu opazijo prisotno bolnišnično osebje in jih takoj posredujejo lečečemu zdravniku.

Posvetovanje z zdravnikom je potrebno takoj, ko je krvni sorodnik v družini diagnosticiral maligno hipertermijo. Na potomstvu je treba opraviti posebne preglede in teste, da se ugotovi, ali je bila bolezen podedovana. Pred kirurškim posegom se morajo prizadeti z obstoječo gensko dispozicijo posvetovati z zdravnikom. Podrobno mora biti obveščen o incidentih v družini, predstaviti pa mora obstoječe rezultate testov.

Terapija in zdravljenje

Z uporabo aktivne sestavine dantrolena je možna specifična terapija z zdravili. To je snov, ki jo dajemo intravensko in zavira sproščanje kalcija iz sarkoplazemskega retikuluma. Tako se vzročno zdravi maligna hipertermija. Hkrati pa obstaja tudi simptomatska terapija.

To vključuje stabilizacijo krvožilnega sistema, ravnovesje kislosti telesa, oskrbo z elektroliti in, če je na voljo, zdravljenje srčnih aritmij. Hipertermija, to je zvišanje telesne temperature, je pozni simptom. Zaradi tega je aktivno hlajenje telesa potrebno le v nadaljnjem procesu. Vedno je treba prekrvavitveno spremljanje izvajati s pomočjo invazivne registracije krvnega tlaka preko arterijskega katetra. Ko se pacient stabilizira, je nujno, da ga nekaj časa spremljamo na oddelku za intenzivno nego.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Napovedi in napoved

Če ne zdravimo, maligna hipertermija vodi v prezgodnjo smrt. Hkrati se pojavijo različne pritožbe, tako da lahko poleg resnih motenj organske aktivnosti pričakujemo tudi akutno pomanjkanje kisika. Zaradi tega mora zadevna oseba čim prej dobiti zdravniško oskrbo. Če pride do zamud ali ne obstaja intenzivna zdravstvena oskrba, so možnosti za preživetje izjemno majhne.

Prognoza se izboljša, ko se prekrvavitev takoj ustali. Krvni tlak je treba spremljati in zadevna oseba potrebuje oskrbo z elektroliti. Če obstajajo druge bolezni sistema srčnega ritma, se prognoza poslabša. Bolezni lahko privedejo do pomembnih zapletov in povzročijo tudi smrt bolnika. Če je mogoče preprečiti življenjsko nevarno stanje, je prizadetega treba še nekaj časa hospitalizirati. Njegovo zdravstveno stanje je treba dnevno preverjati več tednov, da se lahko dokumentirajo nepravilnosti ali spremembe.

V nekaterih primerih so potrebna nadaljnja zdravljenja, da se organizem ustrezno oskrbuje. Kljub temu lahko prizadeti, ki so preživeli to zdravstveno silo, običajno po nekaj mesecih odpustijo brez simptomov. To še posebej velja, če ni drugih bolezni. V nasprotnem primeru se prognoza poslabša, bolnika pa mora zdravnik dolgotrajno spremljati.

preprečevanje

Danes se sprejemajo različni ukrepi za preprečevanje razvoja maligne hipertermije. Za vsak načrtovani anestetik se v predhodni razpravi vpraša morebiten pojav maligne hipertermije v pacientovi družini. Če obstaja sum ustrezne nagnjenosti, se vsaj pred načrtovanimi posegi opravijo nadaljnji testi.

V ospredju sta dve pomembni preskusni metodi: in vitro test kontrakture in molekularno genetska diagnostika. Pri in vitro preizkusu kontrakture se odvzame mišična biopsija, ki je nato izpostavljena sprožilnima snovma kofeinom in halotanom. Če imajo pacienti ustrezno razporeditev, se odvzeti vzorec posledično zmanjša. Ta test je zlati standard pri diagnozi maligne hipertermije.

Pri molekularno-genetski diagnostiki se bolniku odvzame vzorec krvi in ​​pregledajo značilne genetske spremembe. Ta metoda je manj zapletena kot in vitro test kontrakture. Vendar tudi ni tako natančen. Če povzamemo, lahko rečemo, da so budnost osebja, ki se zdravi, in predhodno testiranje nagnjenosti najboljše možnosti za preprečevanje maligne hipertermije.

Porodna oskrba

Maligna hipertermija je življenjsko nevarna situacija, ki jo mora nemudoma zdraviti zdravnik. Nezadostna oskrba s kisikom lahko povzroči hude poškodbe notranjih organov. Škode praviloma ni mogoče popraviti. Če zapleta ne zdravimo takoj, prizadeta oseba običajno umre od posledic.

Vzdrževanje se osredotoča na nežno vračanje pacienta v normalno življenje. Poleg zdravniških pregledov, ki bi jih bilo treba redno izvajati, je včasih koristno tudi sodelovanje v konstruktivnih pogovorih z ljubljenimi v neposredni bližini. Na ta način se lahko duševno breme nekoliko zmanjša in se lahko spodbuja samozavestno ravnanje z izkušnjo. Če obiskovalec izda OK, lahko bolnik ponovno odide skozi vsakdanje življenje.

To lahko storite sami

V primeru akutnega izbruha maligne hipertermije (MH) kot posledica anestezije je treba bolnika zdraviti na intenzivni negi, da preprečimo smrtni izid. V tem stanju ni možnosti za samozdravljenje ali samopomoč.

Vendar ima pacient možnost preventivne vloge pri preprečevanju akutne krize. Ker gre za genetsko nagnjenost, je pacient dolžan vnaprej obvestiti anesteziologa o operaciji, če se je v družini že zgodil primer MH. Zdravnik se mora zavedati tudi kakršnih koli mišičnih bolezni. MH se lahko razvije v okviru različnih miopatij, kot so miopatija na osrednjem jedru, multiminicorejska miopatija, periodična hipokalemična paraliza ali druge mišične bolezni. Bolnik mora zdravniku v anamnezi o anamnezi tudi pred anestezijo poročati o nenavadnih simptomih, kot so mišična paraliza, mišična oslabelost ali pogosta mišična togost. Sem spadajo tudi toplotni udarci, ki ste jih morda utrpeli med vadbo.

Za ljudi, ki so že bili testirani, je priporočljivo predstaviti tudi rezultate testov iz laboratorija MH in, če je mogoče, MH izkaznice. In vitro test kontrakture (IVKT) je najvarnejša metoda pregleda. Preden opravite test, je nujno, da se pacient pisno ali po telefonu obrne na testni center, da pojasni, katere dokumente in rezultate testa mora predložiti. Ker je mogoče mišični vzorec pregledati šele, ko je živ in svež, se mora pacient ob predhodni predložitvi vseh potrebnih dokumentov na kraju samem dogovoriti tudi na kraju samem.