The Guillain-Barré sindrom je akutno vnetje perifernih živcev in hrbteničnih ganglijev (živčnih vozlov v hrbteničnem kanalu) s še nerazloženo etiologijo (vzrok). Guillain-Barréjev sindrom je s pogostostjo 1 do 2 novih primerov na 100.000 ljudi na leto redka bolezen, ki prizadene moške nekoliko pogosteje kot ženske.
Kaj je Guillain-Barré sindrom?
© sanjagrujic - stock.adobe.com
Guillain-Barréjev sindrom je akutni idiopatski (nejasna etiologija) polineuritis z multifokalnim (ki se pojavlja na več mestih) vnetjem v perifernem živčnem sistemu.
Vnetne spremembe, zlasti v koreninah perifernih živcev (poliradiculitis) in proksimalnih hrbtnih koreninskih ganglij, povzročajo senzorične motnje, motorično paralizo in vegetativno disfunkcijo. Zlasti značilne so parestezije (mravljinčenje ali "igle in igle"), pa tudi paraliza, ki se dviga iz nog, kar je v kombinaciji z respiratorno paralizo in / ali srčno aritmijo lahko smrtno nevarno.
Poleg tega je v nekaterih primerih mogoče opaziti vpletenost lobanjskih živcev pri požiranju in dvostransko paralizo obraza. Guillain-Barréjev sindrom se glede na potek razlikuje v različne oblike, najpogostejša varianta pa se imenuje tudi akutna vnetna (vnetna) demijelinizirajoča (poškodba mielinskega plašča) polinevropatija.
vzroki
Osnovni vzroki Guillain-Barréjevega sindroma še niso dokončno razjasnjeni. Zlasti obstaja sum na imunološke procese, saj se po pljučnih ali prebavilnih nalezljivih boleznih pojavi sindrom Guillain-Barré pri več kot polovici prizadetih (približno 60 do 70 odstotkov).
Sindrom Guillain-Barré je povezan zlasti s citomegalijo, noricami, ošpicami, virusom Epstein-Barr, mumpsom, hepatitisom in virusom HI ter nekaterimi bakterijami, kot so Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae ali Campylobacter jejuni .
V zelo redkih primerih se sindrom Guillain-Barré manifestira po cepljenju proti gripi ali steklini. Domnevamo, da so protitelesa, ki jih telo tvori kot posledica okužbe, usmerjena proti lastnim strukturam telesa, zlasti proti gangliozidom, ki se vse pogosteje nahajajo v živčnem sistemu, in v kombinaciji z drugimi, še neznanimi dejavniki, povzročajo razvoj Guillain-Barréjevega sindroma.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti mišični paraliziSimptomi, težave in znaki
Simptomi Guillain-Barréjevega sindroma so v veliki meri odvisni od oblike bolezni. Razlikujemo med akutnimi in kroničnimi oblikami. Na splošno je za Guillain-Barréjev sindrom značilna vse večja splošna šibkost zaradi uničenja perifernih živcev in korenin hrbtenjačnih živcev.
Akutna oblika (akutna vnetna demielinizirajoča polinevropatija ali AIDP) se začne z bolečinami v hrbtu in okončinah, mravljinčenjem in otrplostjo v prstih, prstih, nosu, ušesu ali bradi (akri) in ohromelostjo v nogah. Poleg tega mišice medeničnega, trupa in dihalnih mišic oslabijo, zaradi česar vsi refleksi odpovedo. Včasih tudi nekateri kranialni živci odpovejo.
To vodi v moteno regulacijo dihanja, uravnavanje srčnega utripa in praznjenje mehurja ter uravnavanje temperature. Poleg tega pride do motenj v obtoku zaradi nihanj krvnega tlaka.Kronična oblika sindroma Guillain-Barré, znana tudi kot kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija (CIDP), se začne zahrbtno in zanjo so značilni izmenično izraziti simptomi.
Pri kronični vnetni demijelinizacijski polinevropatiji sta v ospredju paraliza nog in parestezija akra. Vpletenost lobanjskih živcev opazimo manj pogosto. Paraliza pri kronični obliki narašča veliko počasneje. Zaužijejo jih lahko celo z dajanjem glukokortikoidov. Na splošno je mogoče ozdraviti tretjino bolnikov. Deset odstotkov bolnih umre. Nekateri prizadeti potrebujejo vseživljenjsko oskrbo.
Diagnoza in potek
Guillain-Barréjev sindrom se običajno diagnosticira s pomočjo analize CSF (pregled živčne vode). Če lahko z normalnim številom celic odkrijemo povečano koncentracijo beljakovin (citoalbuminalna disocijacija), lahko domnevamo, da je sindrom Guillain-Barré.
Poleg tega se pri Guillain-Barréjevem sindromu zmanjša hitrost prevodnosti živcev, ki se meri v okviru elektronevrografije. Elektromiografija omogoča dajanje izjav o možnih motnjah živčnih poti, ki oskrbujejo mišična vlakna. Vendar ta diagnostična metoda ni primerna za zgodnjo diagnozo sindroma Guillain-Barré, saj lahko ustrezne spremembe ugotovimo šele po približno dveh tednih.
Vse prisotne srčne aritmije lahko določimo s pomočjo elektrokardiograma, medtem ko lahko dihalno funkcijo preverimo z analizo pljuč in krvnimi plini. Poleg tega se v serumu v mnogih primerih zaznajo protitelesa proti gangliozidom. Guillain-Barréjev sindrom ima običajno ugoden potek, prizadeti pa se v veliki meri ali popolnoma pozdravijo v 1 do 6 mesecih.
Zapleti
S sindromom Guillain-Barré prizadeti trpijo zaradi vnetja živcev. Vnetje v večini primerov vodi do motenj občutljivosti in ohromelosti. Te se ne pojavijo po vsem telesu, prizadeto območje je običajno odvisno od motenega živca. Bolnik trpi zaradi značilnih mravljinčkov in otrplosti.
Poleg tega večina pacientov občuti bolečine v hrbtu in bolečine v mišicah. Obstajajo tudi motnje koordinacije in motnje v gibanju. Pacientovo gibanje je omejeno s sindromom Guillain-Barré. V najslabšem primeru pride do paraplegije, pri čemer je bolnik odvisen od invalidskega vozička.
Ni redkost, da tudi drugi ljudje potrebujejo pomoč v vsakdanjem življenju, da bi jo še naprej obvladali. Bolečina se lahko pojavi tudi ponoči in vodi do težav s spanjem. V mnogih primerih je oslabljen tudi bolnikov imunski sistem, kar olajša vnetja in okužbe.
Guillain-Barré sindrom lahko zdravimo z zdravili. Prej se zgodi zdravljenje, večja je verjetnost, da bo bolnik popolnoma ozdravljen. Pozno zdravljenje lahko povzroči posledično škodo, ki je običajno nepovratna in je ni več mogoče zdraviti.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Guillain-Barréjev sindrom mora vedno oceniti zdravnik. Brez zdravljenja lahko privede do resnih pritožb in zapletov, med katerimi je večina nepovratnih. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom, če pride do močnih bolečin v hrbtu ali paralize, ki ne minejo same od sebe.
Krhkost ali motnje občutljivosti lahko kažejo tudi na Guillain-Barréjev sindrom. Prizadeti pogosto trpijo zaradi mravljinčenja v prizadetih regijah. Poleg tega se je treba posvetovati z zdravnikom, če pride do močnih bolečin v mišicah.
Bolečina se lahko pojavi tudi brez gibanja. Prav tako motnje v koordinaciji ali motnje v gibanju pogosto kažejo na Guillain-Barréjev sindrom. Če sindroma ne zdravimo, lahko v najslabšem primeru privede do popolne paraplegije. To je nepopravljivo in ga ni več mogoče zdraviti.
Ko se ti simptomi pojavijo, se je treba posvetovati s splošnim zdravnikom. To lahko določi Guillain-Barréjev sindrom. Nadaljnje zdravljenje pa je odvisno od natančnih simptomov in vzrokov za sindrom, nato pa jih obravnava ustrezen specialist.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
Pri sindromu Guillain-Barré terapevtski ukrepi korelirajo s specifičnim potekom bolezni. V blagih primerih je cilj terapije zmanjšati obstoječo parezo (paralizo mišic) in minimizirati tveganje za nalezljive bolezni, pljučnico, trombozo in kontrakture (omejena gibljivost sklepov) ter dekubitus (posteljice) s fizioterapevtskimi ukrepi.
Za povečanje površinske občutljivosti se uporabljajo ukrepi delovne terapije (npr. Vaje z ježko žogo). V primeru hudega ali akutnega napredovanja bolezni z izrazitimi okvarami, kot so motnje hoje, dihanja in / ali požiranja, se v imunskem sistemu prizadete osebe opravi terapevtski poseg (imunoterapija). V ta namen se običajno uporablja plazmafereza ali intravensko infuzirani imunoglobulini.
Pri terapiji s plazmaferezo lastno plazmo telesa nadomestimo z nadomestno raztopino, obogateno z albuminom, da bi izmenjali imunoglobuline ali protitelesa, odgovorna za nevrološke okvare. V okviru imunoadsorpcije, ki je novejša terapevtska metoda, se iz plazme odstranijo samo patološko učinkovita protitelesa in jih nadomestijo.
Nežnejši terapevtski ukrep so intravensko infundirani imunoglobulini, ki nevtralizirajo odgovorna endogena, pa tudi virusna in bakterijska protitelesa in zavirajo njihovo sintezo. Poleg tega imunoglobulini zmanjšujejo aktivnost nekaterih celic imunskega sistema, tako imenovanih makrofagov.
V mnogih primerih je prizadeto osebo treba intubirati ali prezračiti, kar lahko povzroči ukrepe dihalne terapije. Če je sindrom Guillain-Barré smrtno nevaren, bo morda potreben začasen spodbujevalnik, če je prisotna bradikardija (počasen srčni utrip).
Napovedi in napoved
Guillain-Barréjevega sindroma ni mogoče popolnoma pozdraviti, ker gre za genetsko motnjo. Zato lahko damo samo simptomatsko zdravljenje, ki lahko simptome omeji in zmanjša.
V večini primerov prizadeti zelo pogosto razvijejo vnetje pljuč, tromboze in druge nalezljive bolezni kot posledica sindroma, tako da se življenjska doba bolnikov pogosto zmanjša. To lahko privede tudi do motenj dihanja ali motenj požiranja, tako da je bolnik vse življenje odvisen od pomoči drugih ljudi.
Imunski sistem lahko okrepite z injekcijami ali z jemanjem zdravil, čeprav je potrebna tudi vseživljenjska terapija. Številni trpijo tudi za podaljšanje življenjske dobe. V nekaterih primerih je bolnikov vsakdan lahko olajšati s pomočjo fizioterapevtskih vaj.
Guillain-Barréjev sindrom pogosto vodi v depresijo ali druge psihološke motnje, tako da je večina bolnikov odvisna od psihološke obravnave. Če sindroma Guillain-Barré ne zdravimo, se življenjska doba pacienta drastično zmanjša in obstajajo pomembne omejitve v vsakdanjem življenju.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti mišični paralizipreprečevanje
Ker etiologija Guillain-Barréjevega sindroma ni jasna, preventivnih ukrepov za to bolezen ni.
Porodna oskrba
Ker je sindrom Guillain-Barré dedna bolezen, so možnosti nadaljnje oskrbe zelo omejene. Zato je v ospredju zgodnje odkrivanje in zdravljenje te bolezni. Če želi oseba z Guillain-Barréjevim sindromom imeti otroke, se lahko izvede tudi gensko svetovanje, da se sindrom ne prenese.
Ta sindrom lahko tudi omeji in zmanjša življenjsko dobo pacienta. Zdravljenje sindroma je vedno odvisno od natančnosti in vrste pritožbe. Praviloma je bolnik odvisen od fizioterapevtskih ukrepov, veliko vaj iz te terapije se izvaja tudi doma.
To običajno pospeši celjenje. Bolnikovo telo mora biti zaščiteno tudi pred različnimi okužbami in drugimi boleznimi, da ne bi po nepotrebnem obremenili imunskega sistema. Ker notranji organi in srce vplivajo tudi na sindrom Guillain-Barré, je treba redno preverjati, da se v zgodnji fazi odkrije škoda.
Morda bodo potrebni tudi kirurški posegi na srcu. V mnogih primerih je lahko koristen tudi stik z drugimi bolniki s Guillain-Barréjevim sindromom, saj to vodi do izmenjave informacij.
To lahko storite sami
Cilj vseh ukrepov za samopomoč je omogočiti prizadetemu čim večjo neodvisnost v vsakdanjem življenju. Ambulantna fizikalna in delovna terapija je indicirana za preprečevanje izgube gibljivosti. Tu je še posebej primerna medicinska vadbena terapija (MTT).
V okviru tega usposabljanja se oblikuje načrt usposabljanja, ki je prilagojen bolnikovi uspešnosti. Po nekaj spremljenih enotah terapije lahko prizadeti izvajajo te vaje samostojno. To lahko storite tako v posebnih vadbenih centrih kot tudi doma z uporabo vadbenih koles ali gimnastike.
Zdravljenje z delovno terapijo je koristno v zvezi z motnjami občutljivosti zgornjih in spodnjih okončin. Funkcionalne motnje okončin se v sklopu te terapije izboljšujejo tudi z vajami, ki jih lahko v skladu z navodili prilagodimo tudi vsakodnevnemu življenju. Ne glede na zdravstveno vadbeno terapijo je vodna aerobika priporočljiva.
Žir v vodi jo še posebej krepi. Poleg tega lahko za vsakodnevne dejavnosti izvajamo vadbo z gibanjem. Spreminjanje površin, plezanje po stopnicah in spreminjanje hitrosti trenirajo občutek za ravnovesje in občutljivost stopal.
V primeru hudega napredka je nakazano svetovanje o oskrbi na domu in nasvet o pripomočkih. Nenadna izguba veščin pri mnogih ljudeh privede do reaktivne depresije. Psihološka podpora pri soočanju z boleznimi ali skupinami za samopomoč povečuje razumevanje bolezni in pomaga pri prilagajanju na vsakdanje življenje.
.jpg)
.jpg)
