Aorto-pljučno okno

The aorto-pljučno okno je prirojena septalna napaka. Vzpona aorta in pljučni prtljažnik sta v okviru okvare med seboj povezana in tako povzročata pljučno hipertenzijo, desni stranski srčni stres in premajhno tkivo. Okvara aorto-pljučne septalne korekcije se odpravi s kirurškim ločevanjem povezanih žil.

Kaj je aorto-pljučno okno?

Vzhodna aorta ustreza začetnemu delu aorte, ki izhaja iz levega prekata. Aortni lok se kranično povezuje z naraščajočo aorto. Pljučni prtljažnik je deblo pljučnih arterij. V zdravem telesu je med tem skupnim deblom pljučnih arterij in naraščajočo aorto septalna ločitev.

V primeru prirojenih okvar, kot je aorto-pljučno okno, se ta ločitev prekliče. Pojav je žilna malformacija, znana tudi kot aorto-pljučna septalna okvara. Okvara septuma je nepopolna okluzija srčne sepse med levo in desno polovico srca.

Kri se meša s povezavo med aorto in pljučno arterijo. Rezultat je poplava, ki običajno povzroči poškodbe pljuč.Glede na natančno lokacijo in obseg žilne okvare zdravnik razlikuje med štirimi različnimi različicami aorto-pljučnega okna.

vzroki

Aorto-pljučno okno običajno povzročijo patohemodinamične spremembe v odprtini duterus arteriosus. Ta bolezen je ena od prirojenih srčnih napak. Takoj po rojstvu lahko pride do fiziološke povezave med aorto in pljučnim deblom, ki se zapre v prvih dveh dneh življenja.

To zaprtje je pozno ali moteno, zlasti pri nedonošenčkih. Glavni vzrok okluzivne motnje je torej verjetno nezadostna preskrba s kisikom ali povišana raven prostaglandina. Skupaj z aorto-pljučnim oknom se pojavljajo pojavi, kot so prekinjeni aortni lok, okvara sektralnega prekata, atrijska septalna napaka, nepravilna razvejanost desne pljučne aorte ali Fallot tetralogija.

Redkeje je pojav posledica patoloških sprememb, kot je prenos velikih arterij. S patofiziološkega vidika napačna ločitev žil povzroči približno petkrat višji tlak kot v pljučnem obtoku. Rezultat je znatno povečanje pretoka krvi v pljučne žile.

Simptomi, tegobe in znaki

Bolniki z aorto-pljučno septalno okvaro trpijo za posledicami, kot so levo-desno shunt s pljučno hipertenzijo, desni stranski srčni stres in nezadostna oskrba s tkivom. Zaradi tega se pojavijo pljučne pritožbe, kot sta dispneja ali tahipneja. Bolniki zato dihajo pretirano hitro ali trpijo zaradi izrazite zasoplosti.

Poleg tega je do okužbe dovzetna zlasti spodnja dihalna pot, ki se kaže v ponavljajočih se okužbah. Številni bolniki so telesno šibki, videti so izčrpani ali pa so umorjeni. Pogosto se prizadeti znojijo hitreje in bolj izjemno kot povprečje. V nekaterih primerih ljudje pridobijo premalo teže, zaradi česar je telesna šibkost še slabša.

Trdovratni levo-desni šant je povezan s kroničnim volumenskim stresom v desnem srcu. Ta dodatna obremenitev lahko povzroči kompenzacijsko ekscentrično hipertrofijo srčne mišice, pri kateri se tkivo desne srčne mišice razgradi. Ti simptomi okvare vodijo v pravo srčno popuščanje. Pljučna hipertenzija je tudi pogost zaplet v povezavi z vaskularno malformacijo.

Diagnoza in potek

Običajno zdravnik takoj po rojstvu postavi diagnozo aorto-pljučnega okna. Prizadeti novorojenčki so klinično opazni zaradi izrazite kratke sape in utrujenosti. Ta klinična slika poziva zdravnika k uvedbi ehokardiografov. Rentgensko slikanje se lahko izvede tudi za vizualizacijo povečanega pretoka krvi skozi območje pljuč.

Na rentgenskem posnetku ponavadi bolniki z aorto-pljučnim oknom kažejo tudi bolj ali manj povečano srce. EKG običajno ne kaže nobenih srčnih napak. Ker je aorto-pljučno okno v mnogih primerih le ena od več malformacij žil, se po diagnozi kardiovaskularni sistem pregleda precej relativno.

Prej se diagnosticira aorto-pljučno okno, tem boljša je napoved. Rezultati popravljanja so večinoma zadovoljivi. Dolgoročna prognoza je zato za pacienta ugodna.

Zapleti

V večini primerov aorto-pljučno okno vodi do zapletov in težav s srcem. Pojavijo se predvsem na desni strani in lahko vodijo tudi do nezadostne oskrbe tkiva. V mnogih primerih ima pacient kratko sapo ali zasoplost, kar lahko pogosto privede do napadov panike.

Dihalne poti so pogosto zelo dovzetne za okužbe in druge bolezni, zadevna oseba pa trpi zaradi splošnega občutka bolezni. Posledično je vsakdanje življenje izredno omejeno, fizično delo pa običajno ni enostavno. Zaradi simptomov v srcu pacienti trpijo zaradi srčnega popuščanja in se hitro hitro utrudijo.

Zaradi insuficience pride tudi do povečanega tlaka v pljučih. Bolezen se običajno zdravi s kirurškim posegom. Če se tega lotimo zgodaj, nadaljnjih zapletov ali pritožb običajno ni. V hudih primerih bo morda potrebna tudi presaditev pljuč.

Vendar se to zgodi le, če je bila bolezen diagnosticirana pozno v odrasli dobi. V najslabšem primeru lahko pride do smrti, če presaditev ni uspešna ali je ni mogoče izvesti dovolj hitro.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Aorto-pljučno okno je ena od prirojenih srčnih napak, ki običajno pri novorojenčkih postanejo opazne v prvih nekaj dneh po rojstvu. Aorto-pljučno okno je kratek stik med glavno telesno arterijo (aorto) in pljučnim obtokom, tako da se veliko višji najvišji sistolični krvni tlak krvnega obtoka prenese v pljučno cirkulacijo in tam povzroči blazno pljučno hipertenzijo z vsemi težavami, ki se iz nje razvijejo.

Na vprašanje, kdaj iti k zdravniku, je enostavno odgovoriti, saj ima nezdravljeno aorto-pljučno okno običajno neugodno prognozo. Nasprotno pa to pomeni, da kirurška odstranitev kratkega stika med telesom in pljučnim obtokom čim prej privede do regresije nastajajočih sekundarnih poškodb desnega srca in pljuč. V posameznih primerih, ko je okno s kratkim stikom manj izrazito in prirojena srčna napaka ni bila opažena, se sekundarna poškodba - zlasti na pljučih - razvija zelo počasi.

Poročali so o primerih, da je treba v odrasli dobi presaditi pljuča. Če se pri otrocih in mladostnikih pojavijo simptomi, kot so zasoplost, povečana stopnja dihanja in hitra utrujenost in če obstaja velika dovzetnost za okužbe dihal, je priporočljivo, da se simptomi preverijo pri kardiologu, da se izključi možnost srčne ali žilne malformacije, ki je tako hitra kot je treba obdelati, če je mogoče, da se prepreči nepopravljiva škoda.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Bolniki z aorto-pljučno septalno okvaro prejemajo vzročno zdravljenje. Namesto posameznih simptomov se odpravi neustrezno zapiranje septal in s tem glavni vzrok simptomov. Ta popravek ustreza invazivnemu postopku in tako poteka kot del operacije.

Običajno se za to operacijo uporablja stroj s srčnim pljučem. To je medicinski pripomoček, ki lahko za določen čas nadomesti funkcijo srčne črpalke in delovanje pljuč. Med operacijo s pomočjo srčno-pljučnega aparata kri zapusti telo skozi sistem cevi, se zunaj telesa obogati s kisikom in nato vrne v telo.

Načeloma kirurg med operacijo loči posode in jih zapre z obližem. Glede na resnost obstoječe vaskularne malformacije so na voljo različne kirurške možnosti. Dokler se operacija izvede čim prej po dejanski diagnozi, lahko v večini primerov dosežemo odlične rezultate.

V redkih primerih se srčna napaka ne diagnosticira do odrasle dobe. Zaradi fiksne pljučne hipertenzije s tako pozno diagnozo kurativno zdravljenje ni mogoče. V tem primeru prizadeti običajno dobijo presaditev pljuč.

Napovedi in napoved

Aortna žilna malformacija ima dobro prognozo, če jo diagnosticiramo zgodaj. Ker je v večini primerov diagnosticiran v otroštvu, obstaja velika možnost dobrega zdravilnega procesa po zdravljenju.

Aorto-pljučno okno se v kirurškem posegu popravi. Pojavi se trajno lajšanje simptomov in otroka lahko v kratkem času odpustimo kot ozdravljenega. V vsakdanjem življenju pacient pogosto v naslednjih nekaj letih ne opazi več okvar.

Če se nepravilnost opazi šele v odrasli dobi, so pogosto različne pritožbe ali okvare. Čeprav se žilna malformacija pri odraslih lahko tudi popolnoma popravi in ​​ozdravi, bolnik trpi za drugimi boleznimi. Te posledice imajo neizmeren vpliv na ozdravitev pacienta, kar pogosto pomeni, da ni več mogoče brez simptomov.

Nekateri bolniki potrebujejo presaditev organov za izboljšanje zdravja in dobrega počutja. Kakovost življenja se po tem običajno spet dvigne. Vendar popolnega ozdravljenja ni. Poleg tega se postopek celjenja zavleče in lahko traja več let. Pogosto so srce in pljuča šibki. Presaditev organov ima druge zaplete in izzive, ki jih je treba premagati.

preprečevanje

Aorto-pljučnega okna ni mogoče aktivno preprečiti. Bolezen je tako ali tako izredno redek pojav, za katerega skoraj ni nobenih primerov ali številk primerov.

Porodna oskrba

Pri tej bolezni je zadevna oseba odvisna predvsem od hitre diagnoze z naknadnim zdravljenjem, da se preprečijo nadaljnji zapleti ali možna srčna smrt. Če zdravljenja ni, pride do resnih zapletov, ki lahko vsakodnevno življenje zadevni osebi precej otežijo.

Posebni nadaljnji ukrepi prizadeti osebi običajno niso na voljo. Prej ko bolezen prepoznamo, boljši bo nadaljnji potek običajno. Na splošno mora bolnik s to prehrano paziti na zdrav življenjski slog. Izogibati se je treba mastni ali zelo sladki hrani, s čimer lahko športne aktivnosti pozitivno vplivajo tudi na potek bolezni.

Praviloma so nujni kirurški posegi. Po takšni operaciji naj bi prizadeta oseba počivala in skrbela za svoje telo. Vadbe ali stresne aktivnosti niso priporočljive, saj se večina bolnikov zanaša na pomoč in skrb sorodnikov. Nadaljnji potek in življenjska doba prizadete osebe je močno odvisen od natančnosti resnosti simptomov.

To lahko storite sami

Posebnost bolezni pomeni, da preventivni ukrepi nimajo neposrednega vpliva na potek bolezni. Zato morajo pacienti več pozornosti posvetiti svojemu splošnemu zdravju.

Tveganje za ponovitev okužb dihal je večje kot pri zdravih bolnikih. Tu je pomembno ohraniti ravnovesje med previdnim vedenjem, ki se izogiba resničnim ali zaznanim nevarnostim (nalezljivo okolje, mraz), in rahlo zahtevno obremenitvijo telesa (spodbudno podnebje, najlažji športi, kot je hoja na svežem zraku). Redna vadba je ključnega pomena pri podporni terapiji številnih bolezni.

Ker bolezen pogosto povzroča zasoplost, lahko aortopulmonalno okno pri bolniku povzroči veliko tesnobo in paniko. Strah se je mogoče zoperstaviti z usmerjeno dihalno terapijo. Meditativne vaje, avtosugestija in avtogeni trening so koristni ukrepi v nujnih primerih, ko postane ključnega pomena za preprečevanje nastale panike. Kadar je povečana potreba po kisiku, so koristne tudi posebne dihalne vaje.

Bolniki, ki so hitro dobili diagnozo aortopulmonalno okensko pnevmatiko; to je treba upoštevati v okolju.