Achard-Thierov sindrom

The Achard-Thierov sindrom je klinična slika, za katero je značilna kombinacija debelosti debla, hipertrihoze in sladkorne bolezni. Glavni vzrok sindroma je tumor nadledvične skorje ali adenoma bazalne hipofize.

Kaj je Achard Thiersov sindrom?

Achard-Thiersov sindrom je klinična slika z osnovnimi značilnostmi debelosti, hipertrihoze in diabetesa mellitusa. Ime sindroma izhaja iz Emila Acharda in Josepha Thiersa.

Dva francoska zdravnika sta bolezen prvič opisala leta 1921 in zaradi dveh najbolj presenetljivih lastnosti sta ji dala oznako "diabetes od bradatih žensk", ki danes velja za zastarelo.

vzroki

Achard-Thiersov sindrom ni osamljen klinični pojav, ampak temelji na drugi bolezni. Običajno gre za tumor, ki je bodisi bazofilni adenom hipofize bodisi tumor nadledvične skorje. Bazofilni adenom hipofize prizadene hipofizo (hipofiza) in je na splošno benigni tumor, vendar lahko vpliva na funkcije človeškega telesa.

Nekateri adenomi hipofize proizvajajo hormone; Glede na vrsto hormonov, ki jih izločajo, medicina te tumorje razdeli na različne vrste. Druga vrsta tumorja, ki lahko povzroči Achard-Thierov sindrom, je nadledvična skorja.

Tako kot hipofize tudi pri nadledvični skorji pomembno vpliva tudi hormonska regulacija organizma. Oboje torej lahko povzroči neravnovesje v sestavi in ​​koncentraciji hormonov, kar med drugim povzroči rast brade, kar je pri tem sindromu tako opazno.

Simptomi, težave in znaki

Opazen simptom Achard-Thiersovega sindroma je rast brade (hirsutizem) pri prizadetih ženskah, kar je posledica povečane koncentracije moških spolnih hormonov v ženskem telesu. Ti so znani tudi kot androgeni in med drugim vključujejo testosteron, androsteron, kortikosteron in druge.

Vendar je rast brade pri ženskah ali hirsutizem lahko posledica tudi drugih vzrokov in - tako kot drugi simptomi - ni edinstvena značilnost Achard-Thierovega sindroma. Hkrati je mogoče, da lasje izpadajo na drugih delih telesa, na primer na glavi. Poleg tega oboleli trpijo za diabetesom mellitusom; bolezen je v javnosti znana kot "diabetes" in je presnovna motnja, ki vodi v napačno regulacijo energijskega ravnovesja v človeškem telesu.

Achard-Thierov sindrom je običajno povezan z debelostjo (debelost) in arterijsko hipotenzijo (visok krvni tlak). Pri ženskah lahko klinična slika vodi tudi do odsotnosti menstruacije; medicina to stanje imenuje amenoreja. V nekaterih primerih imajo bolniki s Achard-Thierov sindromom razširjen klitoris, ki je lahko prisoten od rojstva ali pa se razvije pozneje v življenju.

Diagnoza in potek

Zdravniki običajno diagnosticirajo Achard-Thierov sindrom na podlagi klinične predstavitve, saj ga zaznamuje kombinacija različnih simptomov. Rast brade (hirsutizem) je jasno vidna od zunaj in ne potrebuje obsežne diagnostike. Poseben krvni test običajno lahko razkrije diabetes mellitus.

Zapleti

Vzrok Achard-Thiersovega sindroma je adenom hipofize, najpogostejši neželeni učinki so diabetes mellitus, debelost, brez menstrualnih krvavitev, izpadanje las in hirsutizem. Adenoma hipofize lahko zdravimo z zdravili ali operativno. V primeru operacije obstaja splošno tveganje za zaplete, na primer pojav tromboz, pljučne embolije ali motenj celjenja ran.

Če Achard-Thierov sindrom ne zdravi, lahko številni spremljajoči simptomi privedejo do znatnih zapletov. Na primer prizadene diabetes mellitus zaradi poškodb oči ali ledvic, v najslabšem primeru obstaja tveganje za diabetično stopalo ali diabetično komo. Če se ne zdravi, debelost povzroči številne zdravstvene omejitve: bolezni srca in ožilja, poškodbe kosti in sklepov, razvoj sladkorne bolezni tipa II.

Prekomerna proizvodnja moških hormonov neredko vodi do motenj plodnosti (plodnosti), policistični jajčniki v kombinaciji z odsotnostjo menstruacije preprečujejo nosečnost. Pri ženskah s hirsutizmom (povečana rast las) ali izpadanjem las so psihološke posledice Achard-Thiersovega sindroma še posebej pomembne, saj videz žensk ne ustreza trenutnemu idealu lepote.

Na splošno lahko opazimo, da imajo psihološki učinki nezdravljenega Achard-Thierovega sindroma zlasti pomembne negativne učinke. Precejšen delež prizadetih žensk trpi za depresijo ali celo popolnim umikom iz družbenega življenja.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ta posebna oblika diabetesa mellitusa tipa 2 vedno spada v roke zdravnika. Ker se bolezen v tej obliki pojavlja razmeroma redko, bi moral biti specialist. Primerna bi bila denimo endokrinologinja. Ko ženska po menopavzi razvije Achard-Thierov sindrom, je ponavadi benigni tumor.

Endokrinološke zapletene bolezni, kakršna je ta, ne gre zaznati. Zato je treba v primeru diabetesa mellitusa plus debelosti in izpadanja las namestiti natančen zdravniški nadzor. Če sta prisotna tudi visok krvni tlak in prekomerna proizvodnja moških spolnih hormonov, je sum na tumor hipofize ali nadledvične skorje očiten. Težava je v tem, da je treba posamezne simptome spraviti v kontekst, namesto da bi jih gledali in zdravili posamezno.

Običajno isti zdravnik redko pove, da poleg že obstoječe diagnoze diabetes mellitus nenadoma trpi še izpadanje las in povečana rast brade. Debelost pa je zdravniku očitno očitna. Ali zdravnik doda eno in eno skupaj, če bolnik poleg drugih simptomov razvije visok krvni tlak, je vprašljivo. Pri hormonskem testu se ugotovi prekomerna produkcija progestinov. To uredi ginekolog - vendar le, če slednji vidi razlog za hormonski test.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje Achard-Thierovega sindroma se razlikuje glede na posamezne pogoje klinične slike. Sindrom je ponavadi posledica druge bolezni, ki je osnovni vzrok; V skladu s tem ima zdravljenje te osnovne bolezni tudi odločilno vlogo pri zdravljenju sindroma Achard-Thiers.

"Diabetes" diabetes mellitus je le eden od mnogih vidikov, pri čemer lahko pacienti podpirajo zdravljenje z zdravili za zdravljenje sladkorne bolezni tako, da spremenijo svoj osebni življenjski slog. Vadba in uravnotežena, zdrava prehrana sta s tega vidika pomembna dejavnika odločitve.

Možni vzrok Achard-Thierovega sindroma je bazofilni adenom hipofize. V takem primeru je pogosto možna kirurška odstranitev tumorja. Glede na vrsto adenoma je mogoče razmisliti tudi o različnih možnostih zdravljenja z zdravili, ki pa so odvisne od posameznih dejavnikov posameznega primera.

Dodatni simptomi in posledice bazofilnega adenoma hipofize prav tako zahtevajo ustrezno zdravljenje. Na primer, možno je, da se bo ščitnica zaradi tumorja prekomerno razvila, če tumor proizvaja ustrezne hormone. Zdravniki jih lahko zdravijo z drugimi zdravili, katerih cilj je ponovno vzpostaviti raven ščitničnih hormonov.

Če Achard-Thierov sindrom temelji na tumorju nadledvične skorje, je v mnogih primerih kirurško zdravljenje možno. Med tem postopkom zdravniki odstranijo vse rakavo tkivo iz nadledvične skorje, če ostanejo čim več zdravih tkiv nedotaknjenih, kolikor je varno.

Ker nadledvična skorja igra pomembno vlogo v hormonskem ravnovesju človeškega organizma in je pomembna tudi za metabolizem možganov, lahko bolniki nato sprejmejo ustrezna zdravila. Namenjene so nadomestitvi neuspešne ali omejene hormonske učinkovitosti tkiva nadledvične skorje.

Napovedi in napoved

Achard-Thierov sindrom vodi do zelo neprijetnih zapletov. Zlasti ženske prizadene sindrom močne rasti brade. V mnogih primerih to vodi v komplekse manjvrednosti in zmanjšano samopodobo. Včasih prizadeti postanejo tudi depresivni in trpijo zaradi drugih psiholoških pritožb. Vendar lahko lasje izpadajo v drugih predelih telesa ali pa se lahko razvije sladkorna bolezen.

Zaradi motenj presnove pride tudi do debelosti, kar vodi v nadaljnje pritožbe in omejeno gibljivost. Na srce negativno vpliva tudi debelost. Zvišan je krvni tlak in hitro se poveča tveganje za srčni napad.

V večini primerov je možna zgodnja diagnoza, tako da lahko zdravljenje Achard-Thiersovega sindroma začnemo zgodaj. Ledvice, oči in stopala lahko poškodujejo sladkorno bolezen. V mnogih primerih samo zdravljenje ne vodi do nadaljnjih zapletov in lahko razmere razmeroma dobro omeji, tako da bolezen pozitivno napreduje. Vendar pa ni vedno mogoče preprečiti moškega spola, tako da mnogi trpijo zaradi hude depresije.

preprečevanje

Ker Achard-Thiersov sindrom ni neodvisna bolezen, ampak se pojavi v okviru osnovne bolezni ali kot posledica te bolezni, se zdi specifično preprečevanje tega sindroma težko. Poudarek je na zdravljenju osnovne bolezni, ki je običajno tumor.

Ukrepi, ki jih lahko sprejmejo pacienti, se nanašajo predvsem na reden in pravilen vnos zdravil, pa tudi sodelovanje v drugih oblikah zdravljenja in splošnih pozitivnih zdravstvenih ukrepih, na primer uravnoteženi prehrani.

Porodna oskrba

Ker je Achard-Thierov sindrom dedna bolezen, ga ni mogoče zdraviti vzročno, temveč le simptomatsko. Zaradi tega so možnosti za naknadno oskrbo zelo omejene in težko možne. Ponavadi tudi ne pride do popolnega ozdravitve Achard-Thierovega sindroma.

Ker je Achard-Thierov sindrom deden, je lahko genetsko svetovanje koristno, če želite imeti otroke, da sindroma ne prenesete na otroke. V večini primerov se bolezen zdravi z zdravili.

Pacient mora zagotoviti, da se ta zdravila jemljejo redno, upoštevati pa je treba tudi interakcije z drugimi jemljenimi zdravili. Poleg tega je treba bolnikovo ščitnico redno spremljati, da se izognemo motnjam v delovanju in izključimo nadaljnje zaplete. Achard-Thierov sindrom lahko tudi znatno poveča verjetnost srčnega infarkta.

Zaradi tega so koristni tudi redni pregledi srca, čeprav lahko zdrav življenjski slog z zdravo prehrano zelo pozitivno vpliva na potek bolezni. Stik z drugimi, ki trpijo za sindromom Achard-Thiersa, lahko nudi tudi dragocene informacije, ki lahko pomagajo izboljšati stanje.

To lahko storite sami

Simptomi Acharda Thiersovega sindroma se od bolnika do bolnika zelo razlikujejo. Odvisne so tudi od osnovnega stanja. Obravnava teh zdravil je izjemnega pomena. Medtem ko se osnovna bolezen lahko razlikuje, je navadno skupno negativno poslabšanje zunanjega videza. Ženska brada je del klinične slike.

Za bolne ženske je pomembno ohraniti pozitiven odnos. Življenjsko pritrdilen odnos nasprotuje grožnji socialnega umika in depresije. Tudi terapija lahko podpira terapijo. Odprtost pri spopadanju z boleznijo, aktivno sodelovanje v družbenem in družinskem življenju so temelj samopomoči. Prav tako pomembna je vseživljenjska in disciplinirana uporaba predpisanih zdravil. Pozitiven učinek ima lahko tudi psihoterapevtska razprava.

Praviloma bolniki Acharda-Thiersa trpijo zaradi sladkorne bolezni. Učinki diabetesa so obvladljivi, če je prilagojen življenjski slog. Sprememba prehrane v koristno prehrano je smiselna, prav tako vključevanje športa v vsakdanje življenje. Ker pacienti pogosto trpijo tudi zaradi debelosti in visokega krvnega tlaka, je redna vadba še posebej koristna. Motnje vida, ki jih povzroča bolezen, je mogoče bistveno izboljšati s pametno izbiro oblačil, zamenjavo las in posebej naučenimi tehnikami ličenja.